黑色素斑-胃肠多发性息肉综合征–病因、诊断与治疗
温馨提示:做到茶饭有规律,生存起居有常、不过度劳累、心境开朗,养成良好的生活习惯。
黑色素斑-胃肠多发性息肉综合征病因
本病为遗传性疾病,目前病因尚不明确。
黑色素斑-胃肠多发性息肉综合征(Peutz-Jegher Syndrome)系一遗传性关病,其特征是在口唇及其周围发生黑色素斑,同时伴有消化道的多发性息肉病。因系先天性遗传性疾病,故无特殊根治疗法。轻度肠出血保守治疗、严重出血内科治疗无效者可行剖腹探查, 发现出血部位并作适当外科治疗,一般不宜作息切除术,但当发生梗阻、息肉数量较多或息肉较大时,可行手术或经内镜息肉切除。
黑色素斑-胃肠多发性息肉综合征预防
劳逸结合,生活有序,保持乐观、积极、向上的生活态度对预防疾病有很大的帮助。做到茶饭有规律,生存起居有常、不过度劳累、心境开朗,养成良好的生活习惯。
黑色素斑-胃肠多发性息肉综合征并发症 并发症 肠套叠消化道出血肠梗阻
本病易并发肠套叠和肠出血,消化道出血,肠梗阻等疾病。
黑色素斑-胃肠多发性息肉综合征图册 黑色素斑-胃肠多发性息肉综合征症状 常见症状 肠出血 肠套叠 腹痛 息肉 色素斑
口腔粘膜及口唇有明显的黑色素斑,可为单一或多个,呈褐色或黑色,直径为1~5mm不等,形状呈不规则的圆形或椭圆形,于青春期前后颜色最深,幼年,老年色较淡,个别患者颜面和手也有不同程度的色素斑,息肉多发于小肠,一般无自觉症状,偶有发生肠套叠和肠出血者,较大量的消化道出血,多提示胃,十二指肠息肉,息肉可直接或间接诱发肠套叠,此时出现腹部绞痛和一系列肠梗阻症状,与小儿肠套叠或老年人因肿瘤所致肠套叠相比,本征所致者较轻,腹痛多历时10~15分钟而自行缓解。
黑色素斑-胃肠多发性息肉综合征的检查
1.X线钡餐检查可见大小不等的息肉,多数在2cm以内,大部分带蒂,分布密集且广泛,病变明显者可累及整个结肠,甚至胃和小肠,肠管充盈时其边缘呈花边状,加压时可见无数密集的小充盈缺损影。
2.X线双重造影可见有蜂窝状花纹影。
3.纤维内镜检查可发现胃,十二指肠,直肠,结肠的息肉,可做活体组织病理学检查。
黑色素斑-胃肠多发性息肉综合征诊断鉴别
诊断
根据临床表现和实验室检查可以确诊。
鉴别诊断
本病需注意与肿瘤等其他原因引起的肠套叠,肠出血以及肠梗阻等疾病相鉴别。
黑色素斑-胃肠多发性息肉综合征治疗
黑色素斑-胃肠多发性息肉综合征西医治疗方法 因系先天性遗传性疾病,故无特殊根治疗法。轻度肠出血保守治疗、严重出血内科治疗无效者可行剖腹探查, 发现出血部位并作适当外科治疗,一般不宜作息切除术,但当发生梗阻、息肉数量较多或息肉较大时,可行手术或经内镜息肉切除。
黑色素斑-胃肠多发性息肉综合征护理