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青少年及小儿阴道透明细胞癌–病因、诊断与治疗

青少年及小儿阴道透明细胞癌病因

(一)发病原因

青少年及小儿的阴道或宫颈透明细胞癌，受母亲影响较大，20世纪40年代，己烯雌酚被广泛用于预防妊娠期不良反应，1971年美国FDA报道了其有导致女性后代阴道透明细胞癌的副作用，事隔50年，它的这种副作用仍引起广泛重视，Robboy认为患者母亲在妊娠前3个月内接受雌激素治疗，虽仅持续1～2个月，但其后代就有发生癌的可能，因致癌因子的潜伏期可长达10～20年，至青春期受卵巢分泌的内源性激素刺激诱发所致，Poskanzer对110例用过雌激素的青少年进行阴道活体组织检查，证实35%发生阴道腺病，而未用雌激素组仅1%。

(二)发病机制

肿瘤呈囊性结构或管状排列，有的则为实性或乳头状，镜下多见鞋针样细胞，为典型的中肾管上皮细胞，球状核突于囊内或管腔内，其胞质内含有丰富的糖原(图1，2)，透明细胞型腺癌与分泌型腺癌不同，在电镜下透明细胞癌的细胞中，线粒体不增大，无核仁，是糖原合成增加的表现。

透明细胞癌常由局部扩散至周围淋巴结，Anderson等认为，在宫内母亲接触雌激素的阴道透明细胞癌患者，其淋巴转移较同期未接触雌激素的阴道鳞状上皮癌患者更多见，Herbst等报道淋巴结转移与肿瘤的大小及浸润深度有关，最小的病变为2.0cm×1.5cm时已发生淋巴转移，或病变浸及组织深度<3mm，盆腔淋巴结活体组织检查即为阳性，说明早期患者即有淋巴转移的可能。

青少年及小儿阴道透明细胞癌预防

1.对高危人员定期体检，早期发现，彻底治疗 早期病例如仅切除局部病灶，复发率仍高，因此，无论病期早晚，均需行根治术。

2.在胚胎时期母亲用过雌激素后，出生的青少年无论有无症状，均为阴道或宫颈透明细胞癌的高危对象，应每6个月进行阴道细胞学涂片检查及妇科检查。

青少年及小儿阴道透明细胞癌并发症 并发症 尿路感染水肿

并发感染，主要是外阴、阴道痒，阴道分泌物增多。外阴、阴蒂尿道口、阴道口黏膜充血、水肿。分泌物增多，甚至有脓性分泌物，大量分泌物刺激引起外阴痛痒，烦躁不安，甚至用手搔抓。通过手指及抓伤处，感染进一步扩散。部分可伴有尿急、尿频等泌尿系统感染症状。以及全身性感染，肺部感染等等。

青少年及小儿阴道透明细胞癌症状 常见症状 阴道出血 阴道不规则出血 异常子宫出血 遗尿 息肉 急腹症 结节 脓血性白带 阴道内出现粪质…

多见于阴道上部，其次发生于宫颈，按(国际妇产科联盟)FIGO分类，阴道与宫颈之比为10∶7，肿瘤通常局限于阴道上1/3，前壁较后壁多见，偶尔也出现于侧壁或阴道下1/3。

阴道排液，血性白带，阴道不规则出血为其主要症状，有些患者无明显症状，妇科检查时才发现，青少年阴道异常出血易误诊为月经失调，因此，在透明细胞癌的高危年龄如有异常排液或出血，应提高警惕，病变直径小至3mm时，临床上摸不到，有些病变直径可大至10cm，呈结节状或息肉样，触之有颗粒样感，质硬而突起，有的肿瘤扁平，稍突出于阴道壁，有的穿透较深。

青少年及小儿阴道透明细胞癌的检查

阴道涂片或宫颈刮片：Anderson等认为Papanicolaou阴道涂片诊断透明细胞癌的准确性达73%，假阴性可能因为标本收集不当或涂片，染色等技术问题;肿瘤位于上皮下层;大量炎性细胞干扰及多形白细胞覆盖;浸润病灶微小，脱落细胞少，癌细胞通常成丛或成堆，也有单个细胞，肿瘤细胞虽大小不一，但较正常宫颈内膜细胞大，胞质多，偶尔出现核小，胞质少，拥挤或成堆的细胞团，细胞核圆形，卵圆形或不规则，形状大小不一，边缘有时较厚，有时涂片中出现裸核或多核，核大少见，阴道涂片不仅在筛选诊断方面有一定价值，并且有助于监护治疗及随访复查，治疗后如涂片持续阳性，则表示肿瘤未消退;如细胞已呈退行性变，但多次涂片又发现典型的瘤细胞，表示肿瘤复发，需进一步治疗。

必要时在碘试验下多点活体组织检查，或在阴道窥镜直视下，于可疑处取活体组织病检。

青少年及小儿阴道透明细胞癌诊断鉴别

诊断

根据临床表现，体征及妇科检查，实验室检查，可以做出诊断，以组织病理检查确定诊断，青少年及小儿的生殖器尚未发育成熟，尤其小儿的内生殖器位于盆腔深部，妇科检查比较困难，一般常规行腹部和肛门检查，对小儿进行肛查时，最好用小指伸入直肠，如病情需要，仍应行阴道检查。

1.阴道检查的适应证

生殖器出血，感染，疑有生殖器异物，肿瘤，外伤等为阴道检查的绝对适应证，必须立即检查，以免延误诊断，先天性畸形，发育障碍，急腹症，肛门直肠疾病，遗尿等为相对适应证，需与其他专科配合进行检查。

2.阴道检查器械

检查小儿的阴道及宫颈一般采用阴道窥镜(vaginoscope)，也可将就使用耳鼻喉镜等，根据处女膜孔的大小，选用相应直径的阴道窥镜，一般婴儿用小号阴道窥镜，较小儿童用中号，较大儿童用大号，此外，采取阴道上段分泌物时不宜应用棉签，以免取出时棉花可能自行脱落而遗留于阴道内，最好用无菌玻璃吸管或塑料导管代替。

3.阴道检查方法

进行阴道窥镜检查前，首先需征得家属的同意并取得合作，一般不用麻醉，但如病儿不能很好地配合以及处女膜孔过小，则可在全身麻醉下进行，取仰卧位，助手固定病儿的髋关节及膝关节，使两腿屈曲，腹壁松弛，缓慢置入阴道窥镜，操作必须轻柔，以免导致损伤而出血，必须注意的是，儿童时期阴道未成熟，容量有限，相对短而狭，穹隆尚未形成，儿童期早期时阴道长度平均仅4.5～5.5cm，阴道壁薄，容易损伤;儿童期晚期时，阴道长度平均为7.5cm，小儿宫颈扁平，似纽扣状突起，直至月经初潮时，宫颈形状才如成人的形状。

4.青少年异常阴道出血时，如未经妇科检查，不能轻易确诊为功能性疾病，必须详细询问病史及在胚胎时期母亲用药史，警惕有阴道器质性病变的可能，阴道检查时，注意阴道上部及宫颈有无结节性，囊性或实性突起，必要时在肉眼可疑处或在阴道镜下多点活体组织检查，以提高阳性率。

鉴别诊断

青少年及小儿阴道透明细胞癌须与阴道腺病，子宫内膜样腺癌及阴道腺癌相鉴别。

青少年及小儿阴道透明细胞癌护理

青少年及小儿阴道透明细胞癌饮食宜忌　

宜　

1、宜进抗脑瘤的食物，如小麦、薏米、荸荠、海蜇、芦笋、炸壁虎、炸全蝎、炸蜈蚣、炸蚕蛹、鲎、海带。　　

2、宜吃具有保护颅内血管作用的食物：芹菜、荠菜、菊花脑、茭白、向日葵籽、海带、海蜇、牡蛎、文蛤。　　

3、宜吃具有防治颅内高压作用的食物：玉米须、赤豆、核桃仁、紫菜、鲤鱼、鸭肉、石莼、海带、蟹、蛤蜊。　　

4、宜吃具有保护视力的食物：菊花、马兰头、荠菜、羊肝、猪肝、鳗鲡。　　

5、宜吃具有防护化疗、效疗副作用的食物：香菇、银耳、黑木耳、黄花菜、核桃、芝麻、向日葵籽、猕猴桃、羊血、猪血、鹅血、鸡血、莲子、绿豆、薏米、鲫鱼、青豆、鲟、鲨鱼、梅、杏仁、佛手。　　

忌　

(1)忌咖啡、可可等兴奋性饮料。　　

(2)忌辛辣刺激性食物，如葱、蒜、韭菜、花椒、辣椒、桂皮等。　　

(3)忌发霉、烧焦食物，如霉花生、霉黄豆、烧焦鱼肉。　　

(4)忌油腻、腌腊鱼肉、油煎、烟熏食品。　　

(5)忌过咸食品。　　

(6)忌烟、酒。