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铜中毒引起的溶血性贫血–病因、诊断与治疗

铜中毒引起的溶血性贫血病因

病因：

铜是生命必需的微量元素之一，缺乏及过量均对机体有害，正常人自肠道吸收的铜在血清中与白蛋白疏松结合并进入肝脏，大部分铜再转与α2球蛋白巩固地结合形成铜蓝蛋白(称为间接反应铜)，一部分铜由胆管排泄，小量铜由尿中排出，仅有一小部分继续留在血循环中(称为直接反应铜)，当摄入体内的铜超过肝脏的处理能力，铜(直接反应铜)就释放入血，已知红细胞内主要还原作用是在磷酸戊糖旁路过程中完成的，戊糖代谢途径提供还原型谷胱甘肽(GSH)和还原型辅酶2(NADPH)，二者有保护红细胞内巯基和血红蛋白免受氧化损伤，有人认为铜能与红细胞膜的巯基结合使红细胞内GSH减少，又认为铜严重抑制6-磷酸葡萄糖脱氢酶(G6PD)活性，G-6-PD是戊糖代谢途径的关键酶，由于红细胞内存在的抗氧物质减少，氧自由基可对血红蛋白及红细胞膜造成损伤，使红细胞可变形性降低，膜渗透性增加，因而使红细胞寿命缩短。

铜中毒引起的溶血性贫血预防

避免或者减少接触硫化铜，硫酸铜，肝豆状核变性的患者应及早发现给予治疗。

铜中毒引起的溶血性贫血并发症 并发症 黄疸

严重时可出现黄疸、肝肾功能不全、肝肾功能衰竭。

黄疸又称黄胆，俗称黄病，是一种由于血清中胆红素升高致使皮肤、黏膜和巩膜发黄的症状和体征。某些肝脏并胆囊病和血液病经常会引发黄疸的症状通常，血液的胆红素浓度高于2-3mg/dL(34-51)时，这些部份便会出现肉眼可辨别的颜色。

铜中毒引起的溶血性贫血症状 常见症状 尿色酱红或呈酱油色 皮肤呈浅黄或深金黄色 巩膜黄染 先天性铜代谢障碍

主要表现为皮肤巩膜黄染，酱油色尿等溶血症状及贫血表现。

贫血的病因，血液携氧能力下降的程度，血容量下降的程度，发生贫血的速度和血液、循环、呼吸等系统的代偿和耐受能力均会影响贫血的临床表现。

1.神经系统

头昏、耳鸣、头痛、失眠、多梦、记忆减退、注意力不集中等，乃是贫血缺氧导致神经组织损害所致常见的症状。小儿贫血时可哭闹不安、躁动甚至影响智力发育。

2.皮肤黏膜

苍白是贫血时皮肤、黏膜的主要表现。贫血时机体通过神经体液调节进行有效血容量重新分配，相对次要脏器如皮肤、黏膜则供血减少;另外，由于单位容积血液内红细胞和血红蛋白含量减少，也会引起皮肤、黏膜颜色变淡。粗糙、缺少光泽甚至形成溃疡是贫血时皮肤、黏膜的另一类表现，可能还与贫血的原发病有关。溶血性贫血，特别是血管外溶血性贫血，可引起皮肤、黏膜黄染。

3.呼吸循环系统

贫血时红细胞内合成较多的2，3-二磷酸甘油酸(2，3-DPG)，以降低血红蛋白对氧的亲和力，使氧解离曲线右移，组织获得更多的氧。气急或呼吸困难，大都是由于呼吸中枢低氧或高碳酸血症所致。故轻度贫血无明显表现，仅活动后引起呼吸加快加深并有心悸、心率加快。贫血愈重，活动量愈大，症状愈明显。重度贫血时，即使平静状态也可能有气短甚至端坐呼吸。长期贫血，心脏超负荷工作且供氧不足，会导致贫血性心脏病，此时不仅有心率变化，还可有心律失常和心功能不全。

4.消化系统

贫血时消化腺分泌减少甚至腺体萎缩，进而导致消化功能减低、消化不良，出现腹部胀满、食欲减低、大便规律和性状的改变等。长期慢性溶血可合并胆道结石和脾大。缺铁性贫血可有吞咽异物感或异嗜症。巨幼细胞贫血或恶性贫血可引起舌炎、舌萎缩、牛肉舌、镜面舌等。

5.泌尿生殖内分泌系统

血管外溶血出现无胆红素的高尿胆原尿;血管内溶血出现血红蛋白尿和含铁血黄素尿，重者甚至可发生游离血红蛋白堵塞肾小管，进而引起少尿、无尿、急性肾衰竭。长期贫血影响睾酮的分泌，减弱男性特征;对女性，因影响女性激素的分泌而导致月经异常，如闭经或月经过多。在男女两性中性欲减退均多见。长期贫血会影响各内分泌腺体的功能和红细胞生成素的分泌。

铜中毒引起的溶血性贫血的检查

1.外周血：血红蛋白及红细胞减少，网织红细胞增多，白细胞及血小板正常。

2.血清结合珠蛋白降低，血胆红素增高，血浆游离血红蛋白增多。

3.尿液检查：血红蛋白尿，含铁血黄素尿。

4.口服铜盐急性中毒时，血清铜，铜蓝蛋白及尿铜高于正常，而肝豆状核变性患者的血清铜蓝蛋白是降低的，血清铜氧化酶降低，直接反应铜及尿铜增高，(正常参考值：血清铜0.015～0.034mmol/L;铜蓝蛋白280～560mg/L;尿铜0.24～0.48μmol/24h)。

根据病情，临床表现及症状体征选择心电图，B超，X线，肝肾功能及骨穿，生化等检查。

铜中毒引起的溶血性贫血诊断鉴别

综合分析贫血患者的病史、体格检查和实验室检查结果，即可明确贫血的病因或发病机制，从而作出贫血的疾病诊断。近年来因减肥而造成营养失调，形成了严重贫血的又一人群。不少患者出现不明原因的贫血，去血液科却查不出任何病因，一直当作缺铁性贫血治疗。对此，最新一期的英国《结肠直肠病》杂志刊登新研究发现，此类不明原因缺铁性贫血很可能是结肠直肠癌的早期症状。英国达勒姆大学教授S·达梅里博士及其同事对至少62.8万名40岁以上的患者进行了研究。参试者接受了缺铁性贫血筛查，结果发现1/3缺铁性贫血患者后来都患上了结肠癌。

铜中毒引起的溶血性贫血治疗

铜中毒引起的溶血性贫血护理

1、多饮水，肠道，尤其大肠是粪便堆积的地方。

多饮水可以促进新陈代谢，缩短粪便在肠道停留的时间，减少毒素的吸收，溶解水溶性的毒素。最好在每天清晨空腹喝一杯温开水。此外清晨饮水还能降低血液粘度，预防心脑血管疾病。

2、每周吃两天素食，给肠胃休息的机会。 因为过多的油腻或刺激性食物，会在新陈代谢中产生大量毒素，造成肠胃的巨大负担。

3、多吃新鲜和有机食品多吃新鲜和有机食品，少吃加工食品、速食品和清凉饮料，因为其中含有较多防腐剂、色素。

4、在日常饮食中控制盐分的摄入过多的盐会导致闭尿、闭汗，引起体内水分堆积。如果你一向口味偏重，可以试试用芹菜等含有天然咸味的蔬菜替代食盐。

5、适当补充抗氧化剂适当补充抗一些维生素C、E等抗氧化剂，以帮助消除体内的自由基。

6、吃东西不要太快，多咀嚼这样能分泌较多唾液，中和各种毒性物质，引起良性连锁反应，排出更多毒素。

人体内的有毒物质主要来源于两个途径：一是大气与水源中的污染物，通过呼吸及进餐侵入人体内，铅、铝、汞等重金属就是其代表;另一个是食物在体内代谢后的废物，如自由基、吲哚、硫化氢等。时下，清除体内垃圾已成健康时尚。下列方法可帮您及时清除体内毒素。

主动咳嗽法：

自然界中的粉尘、金属微粒及废气中的毒性物质，通过呼吸进入肺脏，既损害肺脏，又通过血液循环而“株连”全身。借助主动咳嗽可以“清扫”肺脏。每天到室外空气清新处做深呼吸运动，深吸气时缓缓抬起双臂，然后主动咳嗽，使气流从口、鼻中喷出，咳出痰液。

饮水冲洗法： 每天定时排便，缩短粪便在肠道内的停留时间，及时排出粪便中的毒素。每天清晨空腹喝一杯温开水，有利于大便通畅以及毒素从尿液中排出。

运动出汗法：

皮肤也是排泄毒素的途径，主要通过出汗的方式，让毒素随汗液排出体外。 巧用食物法：

1、常饮鲜果、鲜菜(不经炒煮)鲜果、鲜菜汁是体内“清洁剂”，它们能解除体内堆积的毒素和废物。

2、常吃海带海带对放射性物质有特别的亲和力，海带胶质能促使体内的放射性物质随同大便排出体外，从而减少放射性物质在人体内的积聚，也减少了放射性疾病的发生率。

3、常喝绿豆汤绿豆汤能帮助排泄体内的毒物，促进机体的正常代谢。

4、常吃猪血汤猪血中的血浆蛋白，经过人体胃酸和消化液中的酶分解后，会产生一种解毒和滑肠作用的物质，与侵入胃肠的粉尘、有害金属微粒发生化学反应，变为不易被人体吸收的废物。

5、常吃菌类植物 黑木耳和菌类植物有良好的抗癌作用，并且能清洁血液和解毒，经常食用能有效清除体内垃圾。