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贫血–病因、诊断与治疗

贫血病因

造血干祖细胞异常所致贫血（25%）：

(1)再生障碍性贫血(aplastic anemia，AA)：AA是一种骨髓造血功能衰竭症，与原发和继发的造血干祖细胞损害有关。部分全血细胞减少症的发病机制与B细胞产生抗骨髓细胞自身抗体，进而破坏或抑制骨髓造血细胞有关。

(2)纯红细胞再生障碍贫血(pure red cell anemia，PRCA)：PRCA是指骨髓红系造血干祖细胞受到损害，进而引起贫血。依据病因，该病可分为先天性和后天性两类。先天性PRCA即Diamond-Blackfan综合征，系遗传所致;后天性PRCA包括原发、继发两类。有学者发现部分原发性PRCA患者血清中有自身EPO或幼红细胞抗体。继发性PRCA主要有药物相关型、感染相关型(细菌和病毒，如微小病毒B19、肝炎病毒等)、自身免疫病相关型、淋巴细胞增殖性疾病相关型(如胸腺瘤、淋巴瘤、浆细胞病和淋巴细胞白血病等)以及急性再生障碍危象等。

(3)先天性红细胞生成异常性贫血(congenital dyserythropoietic anemia，CDA)：CDA是一类遗传性红系干祖细胞良性克隆异常所致的、以红系无效造血和形态异常为特征的难治性贫血。根据遗传方式，该病可分为常染色体隐陛遗传型和显性遗传型。

(4)造血系统恶性克隆性疾病：这些疾病造血干祖细胞发生了质的异常，包括骨髓增生异常综合征及各类造血系统肿瘤性疾病如白血病等。前者因为病态造血，高增生，高凋亡，出现原位溶血;后者肿瘤性增生、低凋亡和低分化，造血调节也受到影响，从而使正常成熟红细胞减少而发生贫血。

造血微环境异常所致贫血（15%）：

造血微环境包括骨髓基质，基质细胞和细胞因子。(1)骨髓基质和基质细胞受损所致贫血：骨髓坏死、骨髓纤维化、骨髓硬化症、大理石病、各种髓外肿瘤性疾病的骨髓转移以及各种感染或非感染性骨髓炎，均可因损伤骨髓基质和基质细胞，造血微环境发生异常而影响血细胞生成。

(2)造血调节因子水平异常所致贫血：干细胞因子(stem cell factor，SCF)、白细胞介素(IL)、粒-单系集落刺激因子(GM-CSF)、粒系集落刺激因子(G-CSF)、红细胞生成素(EPO)、血小板生成素(TPO)、血小板生长因子(TGF)、肿瘤坏死因子(TNF)和干扰素(IFN)等均具有正负调控造血作用。肾功能不全、肝病和垂体或甲状腺功能低下等时产生EPO不足;肿瘤性疾病或某些病毒感染会诱导机体产生较多的造血负调控因子如TNF、IFN、炎症因子等，均可导致慢性病性贫血(anemia of chronic disease，ACD)。

造血原料不足或利用障碍所致贫血（20%）：

造血原料是指造血细胞增殖、分化、代谢所必需的物质，如蛋白质、脂类、维生素(叶酸、维生素B12等)、微量元素(铁、铜、锌等)等。任一种造血原料不足或利用障碍都可能导致红细胞生成减少。(1)叶酸或维生素B12缺乏或利用障碍所致贫血：由于各种生理或病理因素导致机体叶酸或维生素B12绝对或相对缺乏或利用障碍可引起的巨幼细胞贫血。(2)缺铁和铁利用障碍性贫血：这是临床上最常见的贫血。缺铁和铁利用障碍影响血红素合成，有称该类贫血为血红素合成异常性贫血。该类贫血的红细胞形态变小，中央淡染区扩大，属于小细胞低色素性贫血。

基于不同的临床特点，贫血有不同的分类。如：按贫血进展速度分急、慢性贫血;按红细胞形态分大细胞性贫血、正常细胞性贫血和小细胞低色素性贫血;按血红蛋白浓度分轻度、中度、重度和极重度贫血;按骨髓红系增生情况分增生性贫血(如溶血性贫血、缺铁性贫血、巨幼细胞贫血等)和增生低下性贫血(如再生障碍性贫血)。

临床上常从贫血发病机制和病因的分类：

(一)红细胞生成减少性贫血

造血细胞、骨髓造血微环境和造血原料的异常影响红细胞生成，可形成红细胞生成减少性贫血。

(二)溶血性贫血(HA)即红细胞破坏过多性贫血

(三)失血性贫血

根据失血速度分急性和慢性，慢性失血性贫血往往合并缺铁性贫血。可分为出凝血性疾病(如特发性血小板减少性紫癜、血友病和严重肝病等)所致和非出凝血性疾病(如外伤、肿瘤、结核、支气管扩张、消化性溃疡、痔和妇科疾病等)所致两类。

贫血预防

平时应多吃含铁丰富的食物，如瘦肉、猪肝、蛋黄及海带、发菜、紫菜、木耳、香茹豆类等。要注意饮食的合理配合，如餐后适当吃些水果，水果中含有丰富的维生素C和果酸，能促进铁的吸收。而餐后饮用浓茶，则因铁与茶中的鞣酸结合生成沉淀，影响铁的吸收。另外，用铁锅烹调食物，对预防贫血大有益处。 叶酸和维生素B12也是造血必不可少的物质。新鲜的绿色蔬菜、水果、瓜类、豆类及肉食中，含有丰富的叶酸，肉类及肝、肾、心等内脏中，含有丰富的维生素B12， 但经高温烹调后，可使50%以上的叶酸和10—30%的维生素B12遭到破坏。因此， 生活中既要注意饮食多样化，又要讲究烹饪技术，尽量避免过度蒸煮食物。

贫血并发症 并发症 营养不良

1、严重的贫血可使心肌缺氧而发生心力衰竭，另一方面，心肌能量来源的激活需要借助于Vit B12的作用，如果Vit B12缺乏，则能影响ATP的激活，而加重心肌的障碍，促使心力衰竭的发生，因此对严重的巨幼细胞贫血患者，在治疗开始时，应注意有无心血管疾病，以便采取必要的措施，防止意外事故的发生。

2、出血：血小板减少及其他凝血因子的缺乏，本病出血者也不少见有时也可发生脑出血或其他部位出血。

3、痛风：严重的巨幼细胞贫血可见骨髓内无效造血引起的血细胞破坏亢进，致使血清内尿酸值异常升高，引起痛风发作，但极为罕见。

4、精神异常：严重的巨幼细胞贫血不仅可发生外周神经炎，亦有发生精神异常者，如兴奋不安，忧郁寡言，甚至梦游症等，这可能与Vit B12缺乏所致的脑神经组织异常有关。

贫血图册 贫血症状 常见症状 疲乏 鼻子颜色苍白 闭经 恶心 耳鸣 嗜睡 气急 头晕 神志模糊 结膜变浅或变苍白

贫血症状的有无或轻重，取决于贫血的程度，贫血发生的速度，循环血量有无改变，病人的年龄以及心血管系统的代偿能力等，贫血发生缓慢，机体能逐渐适应，即使贫血较重，尚可维持生理功能；反之，如短期内发生贫血，即使贫血程度不重，也可出现明显症状，年老体弱或心，肺功能减退者，症状较明显.

贫血的一般症状，体征如下：

一、软弱无力：疲乏，困倦，是因肌肉缺氧所致，为最常见和最早出现的症状。

二、皮肤，粘膜苍白：皮肤，粘膜，结膜以及皮肤毛细血管的分布和舒缩状态等因素的影响，一般认为睑结合膜，手掌大小鱼际及甲床的颜色比较可靠。

三、心血管系统：心悸为最突出的症状之一，有心动过速，在心尖或肺动脉瓣区可听到柔和的收缩期杂音，称为贫血性杂音，严重贫血可听到舒张期杂音，严重贫血或原有冠心病，可引起心绞痛，心脏扩大，心力衰竭。

四、呼吸系统:：气急或呼吸困难，大都是由于呼吸中枢低氧或高碳酸血症所致。

五、中枢神经系统：头晕，头痛，耳鸣，眼花，注意力不集中，嗜睡等均为常见症状，晕厥甚至神志模糊可出现于贫血严重或发生急骤者，特别是老年患者。

六、消化系统：食欲减退，腹部胀气，恶心，便秘等为最多见的症状。

七、生殖系统：妇女患者中常有月经失调，如闭经或月经过多，在男女两性中性欲减退均多见。

八、泌尿系统：贫血严重者可有轻度蛋白尿及尿浓缩功能减低。

贫血的检查

除红细胞，血红蛋白，红细胞比积外，最基本的血液学检查应包括：

(一)网积红细胞计数，校正网织红细胞计数=患者的红细胞压积/0.45/L×网织红细胞(%)。

(二)MCV及MCHC 的测定。

(三)外周血涂片，观察红细胞有无异形红细胞，如球形红细胞，靶形红细胞，裂殖细胞，有无红细胞大小不均，低色素和多染性红细胞，嗜硷性点彩，卡伯特氏球，豪一周氏小体等，白细胞和血小板数量和形态学方面的改变，有无异常细胞。

(四)骨髓穿刺作骨髓涂片检查，对诊断不可缺乏，必要时应作骨髓活检，骨髓检查必须包括染色，以确诊或排除缺铁性贫血和铁粒幼细胞性贫血。

尿常规，大便隐血及寄生虫卵，血液尿素氮，血肌酐以及肺部X线检查等均不容忽视。

贫血诊断鉴别

根据病史、临床症状和实验室检查资料可以诊断。

鉴别贫血性质的指标，经常应用的是由红细胞数，红细胞压积和血红蛋白量计算出来的平均红细胞容积（MCV），平均红细胞血红蛋白（MCH）和平均红细胞血红蛋白浓度（MCHC）三项指标。

MCV增大，见于再生障碍性贫血，减少，见于缺铁性贫血，增高，是溶血的指征，降低而伴有小细胞增多症，为缺铁性贫血，降低而伴有大细胞增多症，为再生障碍性贫血。

综合MCV，MCH，MCHC三者的变化，可将贫血鉴别为低血素小红细胞性贫血及高色素大细胞性贫血（MCV增大，MCHC高于正常值）三种。

贫血治疗

贫血护理

1、多食含铁较高的食物，科学膳食，增加机体对钦的摄入。

2、应适当减轻工作量，以减轻机体对氧的消耗。

3、遵医嘱服用二价铁，可预防贫血。

4、遵医嘱给予维生素K1、安络血、维生素C等，同时配新鲜血备用。

5、保证足够的休息、营养，避免疲劳。