胸壁软组织畸形–病因、诊断与治疗
Category : 心胸外科
温馨提示：成年前手术治疗是惟一的方法。当合并手部畸形应分期手术。
胸壁软组织畸形病因
先天性胸壁软组织畸形是胎儿期胸肌芽发育异常，不能与胸骨，肋骨愈合，游离的胸肌被再吸收而消失，同时没有胸肌附着的骨骼发生退化变性而形成胸廓的缺如，此征常合并并指和短指，腕发育不全，胸小肌，前锯肌部分缺如，乳房或乳头缺如，漏斗胸，肺疝，脊柱变形等畸形。
胸壁软组织畸形是指乳房，胸大肌、胸小肌发育不全和缺如。可见于先天性和后天性两类。先天性主要指Poland 综合征，而后天的胸壁畸形多见于各种类型的胸部外伤残遗畸形。
胸壁软组织畸形预防
最新研究考虑本病病因与缺钙无关，是胸肋骨先天发育异常所致，无特别预防方法。
但对于小年龄患儿，因小儿骨质较软，肋软骨易变形，在患儿用力呼吸及哭闹时会导致暂时的胸壁下陷畸形，经过适当的补钙、加强营养、适当的户外活动等处理后多可自行恢复正常胸壁外观。
胸壁软组织畸形并发症 并发症 乳房缺少症
胸壁软组织畸形并发症：患儿有胸大肌、胸骨、软骨的发育不全或发育不良，至少合并一种其他畸形，如胸小肌缺如，肋骨缺失，局部胸壁下陷，无乳头或乳房及并指(趾)或短指(趾)、无腋毛及皮下脂肪有限等
胸壁软组织畸形症状 常见症状 胸廓畸形 胸廓异常 呼吸异常 胸部挫伤 吸气时胸口痛 腹式反常呼吸
患儿出生后即出现局部胸壁的反常呼吸运动，易发生呼吸道感染，体力下降，有时由于胸壁畸形可继发神经精神症状，几乎都发生于男性，且以右侧多见。
胸壁软组织畸形的检查
根据胸壁畸形的特征性表现结合各种类型的X 线检查表现，特别是合并有手部畸形时，很容易诊断。
胸壁软组织畸形诊断鉴别
诊断
根据临床表现、检查可进行诊断。
鉴别诊断
与窒息性胸壁营养不良、 脊柱 – 胸廓发育不良 、大脑-肋-下颌综合征相鉴别。
胸壁软组织畸形治疗
成年前手术治疗是惟一的方法。当合并手部畸形应分期手术。合并其他畸形时要分别对待：胸廓骨缺如可行胸壁缺损修复术;胸大肌的缺如可用带血管、神经蒂的背阔肌瓣，经腋窝部向前胸壁移植覆盖修补。乳房缺如时，成人女性可行各种类型的乳房再造术;对称性漏斗胸和肋软骨缺如较大时，可行胸骨翻转术及肌瓣移植术矫正。
胸壁软组织畸形护理
及早发现，及早矫正治疗。