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浓缩胆汁综合征–病因、诊断与治疗

浓缩胆汁综合征病因

遗传因素：

多种新生儿溶血症均可引起本病。由于过度溶血，胆汁中的胆红素增加，造成胆汁的浓度升高，随后胆汁浓缩，形成胆栓(bileplug)。这些胆栓聚集一起形成胆汁栓，从而引起梗阻性黄疸。另外，高浓度的胆红素尚可引起肝细胞肿胀，导致继发性肝内胆汁淤滞，本征与胆红素性结石引起的肝外梗阻有性质的不同。

发病机理

多种新生儿溶血症均可引起本病。由于过度溶血，胆汁中的胆红素增加，造成胆汁的浓度升高，随后胆汁浓缩，形成胆栓(bileplug)。这些胆栓聚集一起形成胆汁栓，从而引起梗阻性黄疸。另外，高浓度的胆红素尚可引起肝细胞肿胀，导致继发性肝内胆汁淤滞，本征与胆红素性结石引起的肝外梗阻有性质的不同。

浓缩胆汁综合征预防

本病主要是Rh不合或AB血型或其他血型不合引起的，故应积极主动进行婚检以及孕检。

浓缩胆汁综合征并发症 并发症 新生儿溶血病

容易并发肝内胆汁淤滞，新生儿溶血等疾病。

浓缩胆汁综合征症状 常见症状 持续性发热 胆汁返流 胆汁潴留 黄疸 胆囊运动障碍 胆囊积水

1、溶血症状： 贫血多在出生后1～2周内逐渐加重，与黄疸程度不成比例，肝脾肿大，网织红细胞增多，一部分患者Coombs试验呈阳性，或母婴间Rh因子不合。

2、梗阻性黄疸：一般在出生后2天出现，持续3周，程度轻重不一，呈梗阻性;粪便陶土色。

浓缩胆汁综合征的检查

尿胆红素阳性，尿胆原阴性，血清胆红素浓度升高，以结合胆红素为主。

浓缩胆汁综合征诊断鉴别

根据临床症状和实验室检查可以确诊。

本征应与新生儿肝炎及先天性胆道闭锁等器质性肝外胆道梗阻相鉴别。

浓缩胆汁综合征治疗

浓缩胆汁综合征护理

孕妇多注意休息，注意饮食合理。