异常γ-球蛋白血症–病因、诊断与治疗
温馨提示：多吃提高免疫力的食物，以提高机体抗病能力。
异常γ-球蛋白血症病因
(一)发病原因
1.选择性IgA缺乏症 多为常染色体隐性遗传，偶有常染色体显性遗传，约50%选择性IgA缺陷的病人HLA-B8阳性(正常人20%～50%阳性)。
2.伴IgM增高的免疫球蛋白缺乏症 为X染色体性联遗传病，因B细胞分化缺陷所致，正常情况下，体液免疫发生时几种抗体顺序产生，先是IgM，IgD，其次为IgG，IgA，最后是IgE;并且，B细胞表面有1种糖蛋白称为CD40，在活化T细胞表面有相应的CD40配体，B细胞转换抗体的产生需要来自T细胞的接触依赖性信号。
(二)发病机制
1.选择性IgA缺乏症 分子遗传学研究提示，本病可能与易感基因即位于第6染色体Ⅲ类MHC区域的补体4A基因(C4A)有关。
2.伴IgM增高的免疫球蛋白缺乏症 本病患者B细胞在IgM/IgD分泌向其他型别的免疫球蛋白产生的转换过程受阻，其缺陷基因位于染色体Xq26上，是编码CD40配体的基因，患者T细胞不能合成CD40配体，或产生无功能的CD40配体所致。
异常γ-球蛋白血症(dysgammaglobulinemia)即选择性或部分性免疫球蛋白合成缺陷病(selective or part immunoglobulin deficiencies)，是指限于1种或1种以上的免疫球蛋白缺乏，而其余免疫球蛋白正常或升高。属于原发性体液免疫缺陷病。
异常γ-球蛋白血症预防
加强护理和营养：以提高患者的抵抗力和免疫力，预防感染：应注意隔离，尽量减少与病原体的接触。
异常γ-球蛋白血症并发症 并发症 脾大寻常疣
选择性IgM缺乏症可并发肿瘤及自身免疫性疾病，伴IgM增高的免疫球蛋白缺乏症，也可发生肾病，颈淋巴结，肝，脾大，也可出现泛发性寻常疣。
异常γ-球蛋白血症症状 常见症状 免疫缺陷 免疫性溶血 溶血性贫血 共济失调 反复感染 败血症
1.选择性IgA缺乏症 是该类免疫缺陷病中最常见的型别，发病率为0.15%～0.7%，多数无临床症状，为正常状态的1种变异，最常见的症状为轻重不等的反复性鼻窦与呼吸道感染，支气管哮喘较重，部分患者反复发生呼吸道感染，中耳炎，鼻窦炎和肺炎，过敏性鼻炎，哮喘，荨麻疹和湿疹的发生率高于一般人群3倍，30%～50%可合并自身免疫性疾病，如SLE，自身免疫性溶血性贫血，特发性血小板减少性紫癜及肝硬化，常伴共济失调-毛细血管扩张症(80%)，吸收不良综合征(3%)，谷胶性肠病，脾功能亢进，致死性出血性水痘和中枢神经系统病变。
2.选择性IgM缺乏症 仅有少数单独IgM缺乏症的报道，患者抗感染的能力很低，对抗原刺激产生抗体的反应很弱，易发生Gram阴性菌败血症而致死，血中的血型凝集素也较低，常有脾脏肿大，可并发肿瘤及自身免疫性疾病。
3.选择性IgG缺乏症 单独IgG缺乏症是1种家族性疾病，IgG和白蛋白分解代谢增高，患者抗感染的能力很低，对抗原刺激产生抗体的反应很弱，常反复发生化脓性感染，应用γ-球蛋白治疗有效。
4.伴IgM增高的免疫球蛋白缺乏症 较常见，男性患者见于1～2岁，虽然常为伴性遗传，但也发现女性婴儿有类似的临床表现和免疫球蛋白型别，患者反复发生化脓性感染，常合并血液系统疾病，如中性粒细胞减少症，再生障碍性贫血，溶血性贫血，血小板减少症，也可发生肾病，颈淋巴结，肝，脾大，也可出现泛发性寻常疣，接种疫苗或感染后只产生IgM抗体，而1gG和1gA则极少，常发生IgM产生细胞的恶性浸润性病变，一般由胃肠道开始，最后累及所有内脏器官。
异常γ-球蛋白血症的检查
免疫学检查：血清中相应免疫球蛋白水平常明显降低。
1.选择性IgA缺乏症 血清IgA少于50mg/L，常规实验室检查发现血清和外分泌液中无IgA，用敏感技术可测到微量IgA，已发现患者能自发性产生抗IgA抗体，或由于输血，注射市售γ-球蛋白后产生这些抗体，大多数患者的外周血中淋巴细胞数量正常，这些淋巴细胞在体外受刺激可合成IgA分子，但不能分泌，因此缺陷似位于IgA产生细胞向IgA分泌细胞转化的最后成熟阶段，部分患者可测到IgA抑制T细胞增加或IgA辅助T细胞减少。
2.选择性IgM缺乏症 血清IgM含量很低或缺乏。
3.选择性IgG缺乏症 血清IgG含量很低或缺乏。
4.伴IgM增高的Ig缺乏症 血清IgM高于正常或为正常高水平，而IgG和IgA则低于正常或缺乏。
组织病理检查：周围淋巴组织中非胸腺依赖区的部分组织发育不全，淋巴滤泡和生发中心数量较少，浆细胞成熟不足，伴IgM增高的免疫球蛋白缺乏症组织学检查显示产生IgM的浆细胞占绝对优势。
异常γ-球蛋白血症诊断鉴别
一般不会与其他疾病混淆。
异常γ-球蛋白血症治疗
(一)治疗
市售γ-球蛋白只含微量的IgA，故不能选择性地替代IgA。以往使用高IgA含量的血浆，无效且有危险，因为患者可产生高滴度的抗IgA抗体，以后输入γ-球蛋白时易产生过敏反应。目前，对IgA缺乏症的治疗主要是对症治疗。
1.一般疗法
(1)加强护理和营养：以提高患者的抵抗力和免疫力。
(2)预防感染：应注意隔离，尽量减少与病原体的接触。
2.抗感染疗法 由于体液免疫能力低下，机体无法杀伤感染的病原菌，因此，一旦发生感染，应选择广谱抗生素。且因抑菌性抗生素不能阻止病原菌的扩散，故还应使用杀菌性抗生素进行治疗。
3.免疫替补疗法
(1)人血清γ-球蛋白：主要是使用γ-球蛋白进行替代或补偿疗法，可使患儿正常地生存，甚至活到成年。剂量每次100～200mg/kg，肌内注射，每月1次。血清免疫球蛋白浓度达3.0g/L时才有助于控制感染。因γ-球蛋白的半衰期为0.5～1个月，故以后按100mg/kg，肌内注射，每月1次即可维持其血清水平达2.0g/L。长期反复注射会引起注射局部瘢痕形成，偶见发热、皮疹、荨麻疹、哮喘和血压下降等休克样反应，应及时按过敏性休克处理。
(2)正常人血浆：正常人血浆输注也有替代γ-球蛋白制剂的作用，剂量每次10ml/kg，每3～4周1次。
(3)人血丙种球蛋白：也可每月输注人血丙种球蛋白600ml/kg，以提高血清免疫球蛋白水平。
异常γ-球蛋白血症护理
合理膳食可多摄入一些高纤维素以及新鲜的蔬菜和水果，营养均衡，包括蛋白质、糖、脂肪、维生素、微量元素和膳食纤维等必需的营养素，荤素搭配，食物品种多元化，充分发挥食物间营养物质的互补作用。