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婴儿骨皮质增生症–病因、诊断与治疗

婴儿骨皮质增生症病因

目前病因尚不明确。是先天性的骨发育障碍，主要表现为骨膜病变，细胞呈多数核分裂状态，伴有粘液性水肿，伴有粘液性水肿。且骨膜外层的纤维组织消失，并与毗邻的肌肉、筋膜、肌腱粘连。随着病情的发展，骨膜外层又重新出现纤维组织，并引成骨膜下新骨。骨髓呈典型的纤维性改变，属常染色体的显性遗传。但Fairbank认为本病可能为一种由病毒引起的感染性疾患。

婴儿骨皮质增生症预防

本症可自愈，预后良好，无需特殊治疗，应用激素可改善急性期症状，对骨修复无明显效果，临床症状多在1个月内消失，实验室检查亦随之恢复正常，一般6～9个月骨质渐修复。

婴儿骨皮质增生症并发症 并发症 贫血运动障碍疾病

少数出现贫血，多有白细胞增多，血沉加快，少数病人可延至数年，称之为慢性婴儿骨皮质增生症，可以遗留肢体畸形，运动障碍。

婴儿骨皮质增生症症状 常见症状 持续性发热 烦躁不安 软组织肿胀

常在10周内起病，婴儿首先表现烦躁不安及发热，以后就出现受累部位的疼痛，伴局部肿胀，软组织的肿胀为弥漫性，不红不热，局部淋巴结不肿大，压之无凹陷，质硬，最易发病的部位是下颌骨，可达75%，因此，脸部的症状最多见，最明显，如累及长骨，则肢体可因疼痛而产生假性瘫痪，部分病婴可伴有贫血。

X线表现：先为轻度骨皮质增厚，以后逐渐出现明显的骨膜下新骨形成，全身骨骼队指及趾外，均可受累，最常见为下颌骨，其次顺序为肋骨，锁骨，尺骨，桡骨，肩胛骨，胫骨及腓骨，长骨病变最明显的部位是骨干，而骨骺及干骺端常不受侵犯，骨弯曲，肢体增长，在个别病例，新骨形成过多时，可致误诊为恶性肿瘤，大多数病人在数月后可自愈，不留任何痕迹，但在少数人可遗留轻微的病变痕迹及肢体过长。

本病的发病年龄在婴儿早期，诊断一般不难，但个别病例可以复发，此时患儿年龄已大，甚至可以延至成人期，且症状时发时愈，此时应详细询问婴儿期的病史。

婴儿骨皮质增生症的检查

生化检查：贫血，白细胞增高，血沉增快以及AKP增高。

影像学检查：X线，表现先为轻度骨皮质增厚，以后逐渐出现明显的骨膜下新骨形成。

婴儿骨皮质增生症诊断鉴别

鉴别诊断

（1）婴儿骨髓炎：有急性感染临床过程，局部软组织有红，肿，热，痛的炎性表现，四肢长骨单发生的本病常易误诊，随访观察很重要。

（2）坏血病：多见于人工喂养的婴幼儿，X线表现骨膜下血肿钙化，包围整个骨干和干骺端呈包壳状，干骺端特有的坏血病征，骨骺“指环征”。

（3）维生素A中毒：本病的一些症状和X线征象与婴儿骨皮质增生症有相似之处，而本病有长期服用过量维生素A的历史。

（4）外伤，小婴儿多见于产伤，由于肌肉损伤出血，肿胀，2-3周后逐渐钙化及骨化。

除此，还应与先天性梅毒，骨折后骨病形成，外伤性骨膜下出血，蜂窝组织炎，骨肿瘤，淋巴结炎，进行性骨干发育不全等进行鉴别诊断。

婴儿骨皮质增生症治疗

婴儿骨皮质增生症护理

注意保持患儿充足的睡眠，合理饮食，饮食宜清淡，忌辛辣刺激性食物。如果母乳喂养，乳母请注意加强营养，多吃瘦肉、鸡汤、鱼汤以及牛奶等高蛋白的食物，同时多吃点蔬菜、水果类等富含维生素和纤维素的食物。