佩吉特病样网状细胞增生症–病因、诊断与治疗
温馨提示：早发现，早治疗。
佩吉特病样网状细胞增生症病因
发病原因：
病因尚不明确。
发病机制：
发病机制还不清楚，本病罕见，国外报道20例，男性多见，国内刘季和等报告1例，老年女性，皮疹累及外阴及腋部，以后又见1例局限于下肢的中年男性患者。
佩吉特病样网状细胞增生症，又名局限性亲表皮性网状细胞增生症(localized epidermotropicreticulosis)或Woringer-Kolopp病。1931年Ketren和Goodman描述了一种临床上类似MF，显然属上皮起源的多发性皮肤损害，1939年Woringer和Kolopp报告了1例6岁男孩，在臂部发生单发性斑块样皮损。而佩吉特病样网状组织细胞增生症1名，则是由Braum-Falco等根据临床和组织学外观而提出。
佩吉特病样网状细胞增生症预防
本病发病原因尚不明确，暂无特殊有效的预防措施。饮食应注意多服用清淡富于营养食物，多吃提高免疫力的食物，以提高机体抗病能力。
佩吉特病样网状细胞增生症并发症 并发症 淋巴瘤
本病的特点为损害持续时间长，罕见发展为系统性淋巴瘤。
损害发展快，常侵犯淋巴结，其生物行为呈侵袭性。
佩吉特病样网状细胞增生症症状 常见症状 结节
可分为2型，组织学上二者相同，但临床经过完全不同。
1.Woringer-Kolopp型
为局限性亚型，呈淡红到淡褐色单发性斑块，主要位于四肢，如多于1个损害，则损害有侵犯掌跖倾向，常在数月数年中，损害逐渐增大，大小可超过10cm，有些病例损害时好时犯持续多年，20%的患者发病年龄小于15岁，本病的特点为损害持续时间长，罕见发展为系统性淋巴瘤。
2.Ketron-Goodman型
为泛发性亚型,表现为类似MF的多数淡红色斑块，损害发展快，常侵犯淋巴结，其生物行为呈侵袭性。
佩吉特病样网状细胞增生症诊断鉴别
局限性亚型，应与肥大性扁平苔藓或Bowen瘤鉴别，播散性Paget样网状细胞增生症的斑块，类似其他淋巴瘤或白血病的斑块和结节，由于临床上缺乏湿疹性损害，可排除MF。
佩吉特病样网状细胞增生症的检查
组织病理：两型均见大的非典型T细胞，呈高度亲表皮性浸润，单个或成巢状，类似Paget病，表皮内淋巴细胞中，可见多数非典型性核丝分裂。
免疫组化：典型损害同典型MF，表现为CD4+，CD3+，CD5+和CD8-。
佩吉特病样网状细胞增生症治疗
(一)治疗
局限性者最好用X线治疗或切除。泛发性者可用PUVA联合维A酸类或干扰素α治疗。
(二)预后
局限型放射治疗后可长期缓解，全身型者病情进展快，多在3个月～2年内死亡。
佩吉特病样网状细胞增生症护理
鼓励患者树立战胜疾病的信心，调动病人的主观积极性，保持乐观精神，避免紧张情绪。
饮食应注意多服用清淡富于营养食物，注意膳食平衡。忌辛辣刺激食物。多吃新鲜的蔬菜和水果。多吃提高免疫力的食物，以提高机体抗病能力。