δ-贮存池病–病因、诊断与治疗
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δ-贮存池病病因
(一)发病原因
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(二)发病机制
基本缺陷是血小板致密颗粒内容物ADP，ATP，5-羟色胺，钙离子等均减少。
δ-贮存池病(δ-storage pool disease，δ-SPD)由Weiss等于1969年首先描述，本病是一种异质性疾病，以患者有轻度出血倾向，血小板第二相聚集波异常，血小板致密体可有不同程度减少为特征。
δ-贮存池病预防
遗传方式未明，但已发现有些患者呈常染色体显性遗传。
δ-贮存池病并发症 并发症
无特殊的并发症
δ-贮存池病症状 常见症状 鼻出血 牙龈出血 月经量多 皮肤出血斑
患者的出血表现较轻，呈轻度至中度出血素质，表现为皮肤淤斑，牙龈出血，鼻出血，月经过多，分娩时也易出血，但一般无关节和胃肠道出血。
δ-贮存池病的检查
1.血小板数及形态正常。
2.出血时间延长。
3.血小板对ADP和肾上腺素诱导的血小板第一相聚集波正常，而第二相聚集波则有不同程度的异常。
4.血小板致密颗粒内容物ATP，ADP，5-HT，Ca2 等明显减少，整个血小板ATP/ADP≥3.0。
δ-贮存池病诊断鉴别
本病可单独存在，也可以是其他遗传性疾病的一部分，如Hermanky-Pudlak综合征，Chediak-Higashi综合征，Wiskott-Aldrich综合征等，本病的诊断主要依赖于临床表现及实验室检查。
δ-贮存池病治疗
属于遗传病，暂无有效预防方法。及早发现及早就诊。
治疗
出血严重时可输浓缩血小板，肾上腺皮质激素治疗，月经过多可口服避孕药控制月经量。
δ-贮存池病护理
调整日常生活与工作量，有规律地进行活动和锻炼，避免劳累