Rotor综合征–病因、诊断与治疗
Category : 肝胆外科
温馨提示：禁止服用口服避孕药物，禁喝酒及酒精类物质。
Rotor综合征病因
由于肝细胞摄取游离胆红和排泄结合胆红素均有先天性缺陷，致血中结合胆红素增高为主，吲哚箐绿(ICG)排泄试验有减低。
胆囊造影多显影良好，少数不显影，肝活组织检查正常，肝细胞内无色素颗粒。
所谓结合胆红素，是正常红血球代谢的结果。正常人血中红血球的寿命大约为100-120天，人体的红血球每天有1%衰老死亡，这些死亡的红血球就被吞噬细胞清除及分解，形成胆绿素(biliverdin)，然后迅速被还原为未结合胆红素(unconjugated bilirubin)，再转为结合胆红素。肝细胞把它运转和排泄到毛细胆管，成为胆汁主要成分之一。
Rotor综合征(RS)是遗传性结合胆红素增高Ⅱ型，于1948年由Rotor首先报告，当初认为是DJS的亚型，但通过有机阴离子清除试验和尿中粪卟啉异构体分析，证实RS是独立的疾病，比DJS少见，亦属常染色体隐性遗传。Rotor综合征是一种罕见的儿童或青少年期黄疸病(jaundice)。 RS的发病情况和临床症状，与DJS很相似，预后良好，也一样无需治疗。但在实验室检查上，下述4方面与DJS显然不同：①BSP潴留试验45min显著升高，常达20%-40%，90-120min无再次上升曲线。②肝脏外观不呈现黑褐色，肝细胞内无特异色素颗粒沉着。③24h尿中粪卟啉总排泄最明显增加，但粪卟啉异构体的分布如常人。④口服胆囊造影显影良好。
Rotor综合征预防
Rotor综合症的预后(prognosis)良好，肝功能正常，肝酶( liver enzymes)没有上升，也没有肝脏肿大。不像很多别的肝脏病， 病人会有发痒的现象。Rotor患者寿命也正常，病情不会恶化。不过可能因为感染、怀孕、服用口服避孕药物、喝酒(酒精)等等而出现黄疸。所以应该避免上述所说。
Rotor综合征并发症 并发症 腹痛
食欲不振，腹痛。
Rotor综合征症状 常见症状 黄疸 胆红素升高 腹痛 疲劳 食欲不振
本综合征几乎均见于发病在20岁以下者，男女无差别，主要表现为黄疽，一般没有其他症状，有时易疲劳、食欲不振，腹痛。肝脏大小正常或轻度增大。血清胆红素平均6毫克(4—20毫克)%，其中直接反应部分占50%以上。45分钟之溴磺酞潴留率可高达50—60%。应用131I-溴磺酞肝脏时间扫描可见肝摄取染料延迟，可有胆红素尿但尿胆原排出正常，其他肝功能均正常，口服胆囊造影正常。肝活检无异常，没有色素沉着肝细胞中，故与Dubin-Johnson综合征有所区别。预后良好。
Rotor综合征的检查
直接胆红素/间接胆红素比值检查。
Rotor综合征诊断鉴别
诊断
根据病史、临床症状和实验室检查资料可以诊断。
鉴别诊断
无需鉴别。
Rotor综合征治疗
这种病没有特效药物，也许有人使用苯巴比妥(phenobarbital )来促进胆红素运转及排泄。Rotor综合征是不会演变为肝癌或肝脏硬化的。
Rotor综合征护理
①、保持乐观愉快的情绪。长期出现精神紧张、焦虑、烦燥、悲观等情绪，会使大脑皮质兴奋和抑制过程的平衡失调，所以需要保持愉快的心情。
②、生活节制注意休息、劳逸结合，生活有序，保持乐观、积极、向上的生活态度。做到茶饭有规律，生存起居有常、不过度劳累、心境开朗，养成良好的生活习惯。忌烟酒。
③、饮食应以清淡而富有营养为主。多吃蔬菜、水果、牛奶、甲鱼等富含多种氨基酸、维生素、蛋白质和易消化的滋补食品。少吃油腻过重的食物;少吃狗肉、羊肉等温补食物;少吃不带壳的海鲜、笋、芋等容易过敏的"发物";少吃含化学物质、防腐剂、添加剂的饮料和零食。忌食过酸、过辣、过咸等刺激物。