Nezelot综合征–病因、诊断与治疗
Category : 心胸外科
温馨提示：早发现，早诊断，早治疗。
Nezelot综合征病因
遗传因素（95%）：
本综合征是常染色体隐性遗传的原发性免疫缺陷病。
发病机制
病理表现在胸腺发育不全，淋巴结及脾脏的依赖区缺乏淋巴组织。
Nozelof综合征(Nozelof’s syndrome)又称胸腺发育不全综合征，是由法国病理学家Nozelof(1964)首先报道，系T淋巴细胞免疫缺陷伴胸腺发育不全，免疫球蛋白值可正常或升高，有的伴有一种或多种免疫球蛋白选择性缺陷，即使免疫球蛋白浓度正常，特异性抗体反应常受累及。
Nezelot综合征预防
对症治疗 补充免疫球蛋白、转移因子，胸腺移植可暂时有效，如能行骨髓移植可能有持久的疗效。
Nezelot综合征并发症 并发症 高免疫球蛋白E综合征
免疫球蛋白值可正常或升高，有的伴有一种或多种免疫球蛋白选择性缺陷。
Nezelot综合征症状 常见症状 反复感染 发烧 消化不良 先天性骨发育不良
婴幼儿时起反复发生感染性疾病，如肺炎，白色念珠菌病，病毒，绿脓杆菌，卡氏肺孢子虫，非结核性分枝杆菌感染等，口腔鹅口疮，发热，消化不良等可致患儿发育不良，可有扁桃体发育不良，无甲状腺异常症状。
Nezelot综合征的检查
可见淋巴细胞明显减少，血清IgG，IgA，IgM总量可正常，但个别成分可增加或减少，且抗体形成有缺陷，对各种抗原的皮肤迟发过敏试验不反应，植物血凝素，异体细胞抗原等均不易促成患者淋巴细胞转化，淋巴结活检见胸腺依赖区缺乏淋巴组织，骨髓中可见浆细胞。
胸部X线检查 可显示胸腺变小或看不到。
Nezelot综合征诊断鉴别
根据病史，临床表现，实验室检查，胸部X线检查，可确诊。
应与免疫缺陷性疾病相鉴别。
Nezelot综合征治疗
1.特异性抗感染治疗 可延长患者存活期，但多半最终发生顽固性感染而不易控制，于1～2年内死亡，少数可生存数年。
2.对症治疗 补充免疫球蛋白、转移因子，胸腺移植可暂时有效，如能行骨髓移植可能有持久的疗效。
预后：
预后性感染而不易控制，于1～2年内死亡，少数可生存数年。
Nezelot综合征护理
注意休息，合理饮食。