门静脉海绵样变–病因、诊断与治疗
温馨提示：忌油炸及辛辣刺激食物，辛辣食物如辣椒、洋葱、 生蒜、胡椒粉等。
门静脉海绵样变病因
先天性因素（45%）：
儿童CTPV多属原发性，主要是肝门部及其分支部门静脉管腔的缺失，结构先天发育异常，狭窄或闭锁所致，目前认为下列情况可以导致儿童CTPV：
1.门静脉先天畸形，在静脉导管闭塞后出现脐肠系膜-肝静脉之间的静脉丛异常增生，以代替闭塞的门静脉。
2.CTPV本身就是一种门静脉的血管瘤。
3.门静脉血栓的结局，新生儿的败血症，脐部感染及腹腔感染，炎症病变累及门静脉系统，最终导致门静脉闭塞和门静脉周围侧支静脉形成。
门静脉血流异常（40%）：
成人门静脉海绵样变多属继发性，其特点是原有正常的门静脉系统的管腔结构，由于门静脉炎，肝门周围纤维组织炎，血栓形成，凝血疾病(红细胞增多)，肿瘤侵犯，胰腺炎等导致门静脉血流受阻，血液淤滞或血流量增加，压力增高，为减轻压力，门静脉周围建立侧支循环再通，门静脉增宽呈实性改变，门静脉周围见细小迂曲的血管，已报道患者大多伴有肝硬化，肝癌，谢亦农报告10例门静脉海绵样变性病人，其中7例肝硬化，2例肝癌，1例脾切除术后引起门静脉栓塞，其他如脾切除术后，长期口服避孕药，脐静脉插管，脱水及低血容量休克等引起栓塞的原因也可导致门静脉海绵样变，然而，尽管有详尽的病史采集及完善的检查，仍有50%～60%的CTPV难以查明原因。
发病机制
本病的主要病理改变为：门静脉内不规则排列的增生的小静脉即门静脉海绵窦样变，门静脉主干完全或部分血栓或癌栓形成引起门静脉闭塞，后导致肝外型门静脉高压症，肝门区或门体间形成大量侧支循环血管丛，CTPV的侧支血管来源于与淋巴管，胆管，血管伴行的小静脉和新生小血管，由于病变部位在肝外门静脉，肝脏本身往往正常或病变很轻微，因肝脏血流灌注不足，肝功能也可能有不同程度的异常，门静脉高压形成后，最主要的病理变化之一是在门静脉和体静脉之间建立许多交通支并明显扩张，血流量增加，一定程度上缓解门静脉压力，当门静脉阻塞范围较局限时，如仅为主干阻塞，门静脉海绵样变的侧支静脉可以跨过阻塞部位与肝内开放的门静脉分支相通，使肝脏的门静脉血流灌注保持正常，在门静脉阻塞范围较广时，尽管门静脉海绵样变的侧支静脉参与了门静脉循环，但侧支静脉代偿不足，仍可导致门静脉高压。
门静脉海绵样变(cavernous transformation of the portal vein，CTPV)，是指肝门部或肝内门静脉分支慢性部分性或完全性阻塞后，导致门静脉血流受阻，引起门静脉压力增高，为减轻门静脉高压，在门静脉周围形成侧支循环或阻塞后的再通。
门静脉海绵样变预防
保肝必要元素维生素A可抗肝癌。肝脏是人体储存维生素的“仓库”。当肝脏受损时，“仓库”储存维生素的能力也会下降。研究表明，维生素A能保护肝脏，阻止和抑制肝脏中癌细胞的增生，能使正常组织恢复功。成年人正常的睡眠时间应该为8小时，正常的应该是从23点左右开始上床睡觉了，到了凌晨1至3点钟是进入深睡眠状态，这个时辰是养肝血的最佳时间，反之，就会养不足血。因此我们呼吁尽可能地不要熬夜，如果不得已成了熬夜一族，就应摄取更充足的营养保护自己，让熬夜对身体的伤害减到最小。
门静脉海绵样变并发症 并发症 门静脉高压症食管胃底静脉曲张及其破裂出血黄疸
为门静脉高压症和继发的食管胃底静脉曲张破裂和(或)伴有门静脉高压性胃病，偶尔海绵样变性侧支血管可压迫胆总管，引起阻塞性黄疸。
门静脉海绵样变症状 常见症状 反复呕血 腹水 黄疸 上消化道出血 阻塞性黄疸 柏油便 静脉曲张
无门静脉高压时，原发性CTPV患者可无任何不适，继发性CTPV患者主要是原发病的表现，形成门静脉高压后，主要表现为门静脉高压症和继发的食管胃底静脉曲张破裂和(或)伴有门静脉高压性胃病，患者可反复呕血和柏油便，伴有轻到中度的脾大，脾功能亢进，因此类病人的肝功能好，故很少出现腹水，黄疸及肝性脑病，偶尔海绵样变性侧支血管可压迫胆总管，引起阻塞性黄疸。
门静脉海绵样变的检查
1.腹部B超正常门静脉结构消失，代之为不规则的弯曲状血管影，或呈蜂窝状，其内见血液流动，血流方向无规律;血管壁增厚回声增强，可见血管内血栓，Ueno依据彩色多普勒显像表现将CTPV分为3型：Ⅰ型表现为门静脉正常结构不清，仅显示门静脉区呈蜂窝状结构，原发性CTPV均属此型;Ⅱ型表现为门静脉主干可以显示，但内部被栓塞物填塞，在其周围可见侧支静脉;Ⅲ型表现为门静脉附近存在肿块回声，门静脉受压致侧支静脉形成，Ⅱ，Ⅲ型属继发性CTPV表现。
2.腹部CT 血流方向无规律，可见血管内血栓。
(1)门静脉走行区结构紊乱，正常门静脉系统结构消失，在门静脉走行方向上可见由缠绕在一起侧支静脉形成的类似团块状软组织网状结构，相互之间分界不清，增强扫描后门静脉明显强化交织成网，窦隙样或管样软组织结构，在肝门部可见延向肝内门静脉周围细条状密度增高影。
(2)肝实质灌注异常，在动脉期，造影剂在肝实质周边部聚集，形成高密度带状影，有时并可见到其近端扩张的动脉影，而在门静脉期整个肝脏呈均匀等密度影。
(3)伴门静脉高压患者，可在冠状静脉，脐旁静脉，腹膜后腔，肝胃十二指肠韧带及胃底食管连接区见到迂曲扩张呈匍形走行的侧支循环血管，严重者迂曲呈团块状，增强扫描在门静脉期示有明显强化。
3.数字减影血管造影(digital subtraction angiography，DSA)主要表现为门静脉走行区正常门静脉结构显示不清，正常门静脉由不成比例迂曲，呈瘤样扩张的海绵样血管代替，显示为与门静脉主干平行，迂曲扩张，呈蛇行的静脉网(图3)，脾静脉扩张，胃冠状静脉及食管静脉迂曲扩张。
4.上消化道造影 发现食管胃底静脉曲张或不规则和结节状胃皱襞.
5.胃镜检查 可见食管胃底曲张静脉。
门静脉海绵样变诊断鉴别
诊断
对于反复上消化道出血，脾脏轻度或中度肿大，而肝功能基本正常的病人要想到CTPV的可能，确诊需B超或彩色多普勒检查结合门静脉造影。
鉴别诊断
肝硬变性门静脉高压症：检查发现门静脉在入肝后，逐级分支为小叶下静脉、汇管区小叶间静脉，进一步分支直至肝窦。肝窦血液经小叶中央静脉逐级回流入肝静脉、下腔静脉、心脏。正常情况下，有极少数门静脉小分支与肝小叶中央静脉相交通，基本上无流通，但在肝硬变时这些交通支大量开放，并有新的交通支形成。这些交通支形成异常的或称为病理性门体侧支循环，包括：①门静脉-肝静脉分流;②肝动脉-门静脉分流;③肝动脉-肝静脉分流。
特发性门静脉高压症：有门静脉高压的临床表现。肝功能正常或轻度异常。同位素扫描示肝脾显影而骨髓不显影。腹腔镜检查示肝表面不平但非肝硬化。肝组织学检查示汇管区及门脉管壁纤维化但实质内无弥漫性结节。门静脉造影示门静脉中小分支减少，包模型血管减少或消失。
门静脉海绵样变治疗
主要是针对门静脉高压症和继发食管胃底静脉曲张破裂出血及门静脉高压性胃病进行治疗。以外科手术治疗为主，药物治疗仅起辅助作用。
1.药物治疗 应用降低门静脉压力的药物，使门静脉系及其侧支循环的阻力减低，内脏血管收缩，降低门静脉及其侧支的血流量和压力，使出血处血流减少，达到止血效果，止血率60%左右。常用的药物有垂体后叶素，0.4µg/min静脉点滴。14肽生长抑素，首剂250µg静脉推注，继以250µg/h持续静脉点滴。8肽类似物(奥曲肽)，首剂100µg静脉推注，继以250µg/h持续静脉滴注。
2.介入放射治疗 选择性腹部动脉造影，确定出血部位及原因后，经导管药物灌注或栓塞治疗，可有效控制出血。
3.内镜治疗 内镜下食管曲张静脉注射硬化剂或食管曲张静脉套扎，必要时胃底曲张静脉内注射组织黏合剂栓塞血管，以达到止血的目的。文献报告有效率达80%～96%，再出血率12%～28%。但此法可引起食管的穿孔、狭窄，偶可引起其他静脉(脾静脉、肠系膜上静脉等)的血栓形成。
4.手术治疗 肝功能较好且伴有脾功能亢进者宜手术治疗。
门静脉海绵样变护理
1、饮食上应注意清淡，多以菜粥、面条汤等容易消化吸收的食物为佳。