膈先天性缺损–病因、诊断与治疗
Category : 心胸外科
温馨提示：本病为先天性疾病，要早发现早治疗。
膈先天性缺损病因
发病原因：
本病病因尚不明确，可能和环境因素、遗传因素、饮食因素以及孕期的情绪、营养等具有一定的相关性。
发病机制：
本病的发病机制不详，其原因和腰肋三角的肌层薄弱或缺如有关，此类因素也是发生本病的解剖基础。
膈先天性缺损（Congenital Defect of the Diaphragm）多见于胸腹膜裂孔处，胸骨旁裂孔缺损则极为罕见。腹腔内脏器通过缺损处重点讨论胸腹膜裂孔缺损。Bochdalek在1848年首次报告，以婴幼儿多见，男性多于女性。发病率占活婴的1/4000，左侧占90％，右侧由于有肝脏保护或胚胎期膈的右侧比左侧闭合早而较少发病。
膈先天性缺损预防
1、先天性膈疝一旦明确诊断，应尽早施行手术治疗，以免日久形成粘连或并发肠梗阻或肠绞窄。
2、保持心境平和。春季忌怒，处事勿过于急躁，要时常保持心境平和。
3、戒烟、少喝酒及咖啡。吸烟最易损害呼吸道表面屏障，诱发疾病发作。烟酒及咖啡都会刺激神经兴奋，有些人想借以“消除紧张和疲劳”，其实反而削弱了人体的抗病力。
4、远离过敏源，远离人群密集场所。
5、饮食宜清淡富营养而易消化，少吃油腻煎炸及辛辣刺激的食品。
膈先天性缺损并发症 并发症 肠梗阻腹裂食管裂孔疝
急性肠梗阻或肠绞窄，胸腹裂孔疝，食管裂孔疝和胸骨后疝。
膈先天性缺损症状 常见症状 呼吸困难 呼吸音减弱 肠鸣 紫绀 桶状胸 胃肠道症状
本病主要有呼吸道和胃肠道两组症状。新生儿表现为急性呼吸困难和紫绀，儿童和成人为轻度慢性呼吸道和胃肠道症状(胃肠道症状表现为恶心、呕吐、腹痛和腹泻，是由于组织胺和炎症介质释放而导致的。偶尔肿瘤性肥大细胞也可直接浸润胃肠道)。桶状胸或扁平腹，患侧呼吸音消失或听到肠鸣音。如出现呕吐症状，说明合并肠不全扭转。
膈先天性缺损的检查
1.胸部平片：胸部平片，也称胸部摄片检查。摄片检查所得的X线影像远比透视时清晰。
2.胸部疾病体征检查：胸部疾病体征检查是胸部检查中的一个重要检查之一。
3.肺和胸膜听诊：肺和胸膜听诊是肺部检查中最基本、最重要的方法之一，对于肺部疾病的诊断有重要意义。
4.胸部CT检查：胸部的CT检查是通过X线计算机体层摄影(CT)对胸部进行检查的一种方法。
膈先天性缺损诊断鉴别
诊断
根据临床症状和实验室检查可以确诊。
鉴别诊断
与创伤性膈疝等相鉴别。
膈先天性缺损治疗
此病确定诊断后尽早手术，以经腹修补缺损为佳。因患儿常合并其他畸形，肺发育不良被公认为致死的原因，因疝修补不能消除肺发育不良、肺小动脉阻力增加及肺高压等病理改变。
膈先天性缺损护理
1.调整日常生活与工作量，有规律地进行活动和锻炼，避免劳累。
2.保持情绪稳定，避免情绪激动和紧张。
3.保持大便通畅，避免用力大便，多食水果及高纤维素食物。
4.避免寒冷刺激，注意保暖。