要问医

纤维化综合征–病因、诊断与治疗

纤维化综合征病因

(一)发病原因

多数病例为特发性，少数病例为继发性.

(二)发病机制

目前本病的发病机制有自身免疫，感染性变态反应和肿瘤抗原致敏学说等。

纤维化综合征病变组织增厚，触之有橡皮样感，以后腹膜为著，以骶骨岬处和直肠周围更甚，也可见于上纵隔和甲状腺等处，早期的病理改变为一种慢性炎症浸润，镜检有散在性脂肪小岛，周围有炎性浸润灶，内含淋巴细胞，单核细胞，浆细胞，少量多核巨细胞及小成纤维细胞，炎性灶间散在有脂肪组织炎，随着病情进展，可逐渐出现典型肉芽肿性变，此时成纤维细胞增多更为明显，毛细血管增殖，胶原纤维形成，但炎性细胞减少，个别病例尚可出现血管炎改变，即中，小静脉壁内出现肉芽肿性炎症，后期病理改变主要为纤维组织增生，原来组织的细胞成分减少或缺乏，血管组织明显减少，偶尔可见有钙化。

纤维化综合征预防

1.早发现早诊断早治疗原发病，有其他症候时要考虑是否与恶性肿瘤相关，树立战胜疾病的信心，坚持治疗。

2.应尽可能采取保守治疗，以待侧支循环形成，症状缓解，避免手术造成死亡。

3.预防链球菌感染，是自身免疫性风湿性疾病及并发病的重要环节。

纤维化综合征并发症 并发症 肝大

可并发肾功能不全，偶尔可见胃肠出血，还可并发上腔静脉梗阻，眶内假性肿瘤，硬化性胆管炎，进行性肝大。

纤维化综合征症状 常见症状 便秘 腹痛 腹膜后纤维化 吞咽困难 膀胱纤维化 腹泻 恶心 纵隔纤维化 眼球突出 窒息

1.腹膜后纤维化 疾病早期，腹膜后主动脉周围和肠系膜轻微慢性炎症浸润阶段，病人可无症状，诊断只能靠活检，随着纤维化的进展，可出现背部，两肋部疼痛，全身不适，体重下降，发热等，有时呈严重消耗性疾病的临床表现，偶可危及生命，纤维化包块挤压腹膜后器官时，可出现压迫症状，如输尿管移位，梗阻，尿潴留，但输尿管病变引起的症状，直到出现肾功能不全表现时才能被发现，纤维化过程可以在下腔静脉发生，但很少引起下腔静脉梗阻，消化道症状表现为恶心，呕吐，中上腹痛或全腹痛，偶尔可见胃肠出血，便秘或腹泻，腹部体检可触到包块。

2.纵隔纤维化 若纵隔和前纵隔胶原组织形成致密的纤维束，可压迫主动脉，气管和心包等，但主要表现是上腔静脉梗阻所引起的症状，即面，颈部，上肢和结膜出现肿胀充血，使这些部位出现非凹陷性水肿，颈部和上肢发生静脉扩张。

3.其他器官系统纤维化 本病的纤维化累及甲状腺，称里德尔(Riedel)甲状腺炎，主要表现有不同程度的窒息感，吞咽困难或颈前部不适，体检时甲状腺大小正常或中度肿大，质地硬，与周围组织粘连严重，甲状腺功能正常或低下，纤维化如累及眶内，形成眶内假性肿瘤，则可发生单侧眼球突出。

纤维化综合征的检查

1.血常规及血沉 可有轻度贫血，血沉增速，个别病例可有镰刀细胞贫血现象。

2.尿常规 部分病例可有脓尿及尿液白细胞增多。

3.生化学检查 多有BUN，Cr上升，可有血钾上升等肾功能不全的生化改变。

4.免疫学检查 原发性胆汁性肝硬化病人可见高滴度的抗线粒体抗体，还可见抗肝特异性蛋白抗体，抗平滑肌抗体，抗核抗体，抗dsDNA抗体等，血中免疫球蛋白特别是IgM升高。

5.X线检查 腹膜后纤维化只有通过静脉肾盂造影或逆行肾盂造影才能诊断，肾盂造影表现为输尿管-肾盂积水(可双侧，也可单侧)，输尿管向内侧偏离，肾盏扩张及输尿管外部压迫征象，当有上纵隔纤维化时，血管造影可显示上腔静脉及其分支有梗阻现象。

纤维化综合征诊断鉴别

本综合征因缺乏定位性及特异性临床特征，故诊断较困难，只有通过肾盂造影或上腔静脉造影，才能获初步诊断，再行剖腹活检或开胸活检方能确诊。

鉴别诊断

本综合征需与布-卡(Budd-Chiari)综合征，强直性脊柱炎相鉴别。

1.布-卡综合征 为肝内静脉闭塞引起的躯干上部静脉曲张，腹痛，腹水，静脉曲张位下胸近剑突处，无颈部及上肢静脉曲张充盈，肝静脉造影显示肝内静脉闭塞。

2.强直性脊柱炎 早期表现为下背部疼痛，晨起下背部僵硬，病变逐渐上行发展，最后出现脊柱后凸强直，X线检查显示骶髂关节间隙消失，前纵韧带钙化，椎体骨质疏松，最后出现竹节状脊柱，静脉肾盂造影无异常发现.

纤维化综合征治疗

纤维化综合征护理

1.消除和减少或避免发病因素，生活环境空间，改善养成良好的生活习惯，防止感染，注意饮食卫生，合理膳食调配。

2.注意锻炼身体，增加机体抗病能力，不要过度疲劳、过度消耗，戒烟戒酒。保持平衡心理克服焦虑紧张情绪。