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矫正型大动脉错位–病因、诊断与治疗

矫正型大动脉错位病因

本病是一种较少见的先天性心脏病，由于在胚胎发育的过程，中心管弯曲不是向右而是向左，导致解剖学右心室位于左后方，成为动脉系统的心室，而解剖学左心室位于右前方，成为静脉系统的心室，此时，动脉干仍分隔旋转，但位置颠倒，而血液方向在生理上仍然正常，不过虽然房室传导束之左，右分支仍分布至与之相应的解剖心室，但周心室位置相反，故传导束亦相反。

矫正型大动脉错位预防

本病为一种较少见的先天性心脏病，目前无预防措施，由于本病常合并其它心脏畸形，故临床上主要是要诊断清楚合并的疾病，并采取合适的手术治疗。

矫正型大动脉错位并发症 并发症 房间隔缺损三尖瓣关闭不全心力衰竭心力衰竭

矫正型大动脉错位(CTGA)常合并心内畸形，以室间隔缺损，肺动脉狭窄为主，还包括房间隔缺损，右室双出口等多种病变，以往治疗CTGA 合并心内畸形，多采用Restelli 方法，达到生理上矫治的目的，该手术的不足之处为解剖左心室仍承担肺循环血泵，而解剖右心室长期负担体循环，由于右心室的解剖特征，难于承负长期的高压，高阻力的体循环，晚期产生三尖瓣关闭不全和右心衰竭(功能上的左心衰竭) ，术后10 年和20 年生存率分别为74%和46%，死亡最常见的原因是并发了肺部感染，心力衰竭，三尖瓣关闭不全和完全性心脏传导阻滞，这也是本病最常见的并发症。

矫正型大动脉错位症状 常见症状 大动脉错位 心律失常 心动过速 传导阻滞 肺部感染 心脏畸形 室间隔缺损 肺动脉狭窄 心力衰竭 紫绀

主要取决于合并的心脏畸形，根据不同畸形，临床常见为：

1.左向右分流组：伴室间隔缺损，常有气急，活动量降低，体重不增，肺部感染和心力衰竭，体征类似室间隔缺损。

2.右向左分流组：伴肺动脉狭窄，常见紫绀和缺氧性发作。

3.左房室瓣关闭不全组：室间隔完整，杂音位于胸骨旁第4肋间最响而不在心尖区，常有心律失常。

上，下腔静脉的血液回入正常的右心房，通过二叶的房室瓣进入右位的心室，再送入肺动脉，肺静脉的血液回入正常的左心房，通过三叶的房室瓣进入左位的心室，再送入主动脉，右位心室内面结构与正常的左心室相同，而左位的心室内面结构与正常的右心室相同，虽左，右心室位置颠倒，但由于大动脉也错位，因此血流方向仍符合正常体，肺循环的要求，若不伴其他畸形，可毫无症状，但临床大部分病例均合并其他畸形，常见的有室间隔缺损，肺动脉狭窄，左侧房室瓣关闭不全，主动脉口狭窄，预激综合征，房室传导阻滞和阵发性心动过速等。

矫正型大动脉错位的检查

本病有以下几种检查方法：

(1)胸片检查：心脏左上缘存在一个稍斜的升主动脉阴影，缺少肺总动脉阴影，心脏位置异常，如右位心而内脏位置正常或中位心或左位心伴内脏转位。

(2)心电图检查：房性心律失常和心室除极方向异常为其主要特征，房室传导阻滞约占1/3病例，尚见房室分离，交界处心律失常，阵发性心动过速及室性早搏等。

(3)超声心动图检查：后方房室瓣(三尖瓣)和半月瓣之间不连接，半月瓣位于一个左前和一个右后方向的平面，收缩时间间期可提示前面大动脉连接于体循环，后面的大动脉流入肺内。

(4)右心导管检查及心血管造影：可显示出心室，大动脉的轮廓，位置和相互关系，分流情况而明确诊断。

矫正型大动脉错位诊断鉴别

诊断

根据病史、临床症状和实验室检查资料可以诊断。

鉴别诊断

临床上对本病的鉴别主要是与室间隔缺损和法乐四联症进行鉴别：

1.左向右分流组与大型室间隔缺损混淆临床症状很难鉴别，主要决定于超声心动图检查和右心导管，心血管造影来确诊。

2.右向左分流组与法乐四联症相似 四联症紫绀明显，心脏呈靴形，右心导管及心血管造影，多普勒超声心动图检查明确诊断。

矫正型大动脉错位治疗

矫正型大动脉错位护理

1、应注意母亲妊娠期特别是在妊娠早期保健，如积极预防风疹、流行性感冒、腮腺炎等病毒感染。避免接触放射线及一些有害物质。

2、妊娠期间应在医生指导下用药，避免服用对胎儿发育有影响的药物。注意膳食合理，避免营养缺乏。