甲状旁腺功能减退性心肌病–病因、诊断与治疗
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甲状旁腺功能减退性心肌病病因
(一)发病原因
1.手术后甲状腺旁腺功能低下 在所有的甲旁减中，手术后甲旁减是最常见的，在甲状旁腺增生而作甲状旁腺切除术，或再次作甲状旁腺手术均较易发生手术后甲旁减。
2.特发性甲状旁腺功能低下症 为少见病，多呈散发性，约1/3的患者血中有甲状旁腺抗体，说明本病病因与自身免疫有关。
(二)发病机制
PTH对心肌有正性肌力作用，PTH减少或缺乏可直接减弱心肌收缩力，更重要的是引起低血钙，低血镁，影响心肌纤维的兴奋-收缩耦联过程，PTH及洋地黄的正性肌力作用亦常依赖于细胞外液中钙浓度，长期低血钙，可以严重影响心肌收缩功能，Conor认为，当血清钙降至1.8mmol/L时，可导致充血性心力衰竭，低血钙还影响心肌细胞的电生理特性，诱发心律失常，另外，钙还影响肾小管对钠的重吸收，低血钙时钠排泄减少，钠水潴留可加重心脏负荷，慢性甲旁减的患者，血镁也有不同程度的下降，由于镁离子为ATP转变为cAMP的激活剂，故低镁可造成cAMP下降，导致心肌损害，使心功能受损。
未及时发现和治疗的慢性甲旁减可因长期低钙，低镁血症而累及心血管系统，表现为心肌张力下降、心腔扩张、心律失常，可发生充血性心力衰竭，称为甲旁减性心肌病(hypoparathyroid cardiomyopathy)。
甲状旁腺功能减退性心肌病预防
1.对有潜在危险因素的患者进行监护检查(如以往做过前颈部手术者，患有多发性内分泌腺衰竭者，白内障，不明原因惊厥，肢端发麻，刺痛，面肌痉挛等)要定期作血钙检测，每年1次，以监护病情的发展。
2.要早期预防甲状旁腺功能减退心肌病的发生，甲旁减低血钙的纠正对本病的治疗至关重要，在疾病的早期，血钙恢复后心脏改变可逐渐恢复。
甲状旁腺功能减退性心肌病并发症 并发症 癫痫心律失常心力衰竭
本病易发生精神病表现，癫痫样发作，慢性手足抽搐，视力欠佳，心力衰竭，心律失常等并发症。
甲状旁腺功能减退性心肌病症状 常见症状 心动过速 甲状旁腺机能减退 焦虑 心包积液 皮肤粗糙 烦躁不安 四肢麻木 幻觉 Q-T间期延长 毛发脱落
1.神经肌肉表现
长期低血钙可引起肢体感觉异常，刺痛，麻木及手足面部肌肉痉挛，典型者表现为手足搐搦，可有巴宾斯基征阳性，系基底神经节钙化所致，部分病例可出现焦虑，烦躁，幻觉等精神症状，查体见面部轻叩试验(Chevostek征)和束臂加压试验(Troussean征)阳性。
2.外胚层组织营养变性
表现为皮肤粗糙，色素沉着或毛发脱落等，50%病例有白内障，常为双侧性，且发病年龄早。
3.心血管系统表现
活动后心悸，气促，肢体水肿，最后可导致充血性心力衰竭，并有相应的症状，体征，文献报道，发生充血性心力衰竭前甲旁减的病程最短者为8年7个月，最长可达40年，心电图见Q-T间期延长，主要是ST段延长，T波低平或倒置，心动过速，低血钙常使心脏对儿茶酚胺的作用变得敏感，可发生房性或室性心律失常，甚至猝死，超声心动图可见心房，心室腔扩大，室间隔左室后壁收缩期增厚，搏动幅度降低，类似扩张型心肌病，可有心包积液。
甲状旁腺功能减退性心肌病的检查
1.血钙降低，多低于2.0mmol/L，血磷升高，多超过1.6mmol/L。
2.血清免疫活性甲状旁腺素(iPTH)明显降低或不能测得。
3.血清碱性磷酸酶正常。
4.心电图：心电图见Q-T间期延长，主要是ST段延长，T波低平或倒置，心动过速。
5.超声心动图：可见心房，心室腔扩大，室间隔左室后壁收缩期增厚，搏动幅度降低，类似扩张型心肌病，可有心包积液。
6.胸片：心界向双侧扩大，肺纹理增多增粗，呈肺淤血，肺水肿改变。
甲状旁腺功能减退性心肌病诊断鉴别
诊断标准
有手足抽搐反复发作史，Chevostek征及Troussean征阳性，实验室检查见血钙降低，血磷升高，血清PTH明显降低或不能测得，可以诊断原发性甲旁减，结合心脏受累的临床，心电图及超声心动图证据，可诊断甲旁减性心脏病。
鉴别诊断
本病应与引起低钙血症的疾病进行鉴别，如维生素D供给不足或吸收欠佳，肾功能衰竭，成骨细胞瘤，急性胰腺炎，甲状腺髓癌等疾病鉴别。
1.肾功能不全
根据慢性肾脏病病史，尿检常规检获蛋白，红细胞及管型;血尿素氮，肌酐升高有助诊断建立，遇低血钙，高血磷病员，PTH测值多增高，而甲旁减PTH降低，可资鉴别。
2.扩张型心肌病
本病心脏增大，易发生心力衰竭，需与甲旁减心肌病鉴别，后者有甲旁减症状，特殊神经肌肉及外胚层组织营养变性及异常钙化症候群，实验室获低血钙，高血磷，并PTH降低，经有效补充钙剂治疗后，心力衰竭可明显改善。
甲状旁腺功能减退性心肌病治疗
(一)治疗
甲旁减性心脏病治疗的基础是纠正甲旁减的临床生化异常，辅以必要的对症处理。
1.抗心衰治疗
洋地黄制剂仍有应用指征;但因其正性肌力作用依赖于细胞外液中钙浓度，因此，首先必须纠正低钙血症，否则洋地黄难以奏效。需使用利尿药时首选氢氯噻嗪，而不宜选用呋塞米，因前者除促进钠的排出外还抑制钙的排泄，而后者使钙大量排出而加重低钙血症。补充镁离子纠正低镁血症亦有利于心衰的控制。
2.针对甲旁减的治疗
包括补充钙剂，口服维生素D2或D3，以促进钙自肠道吸收，每天(5～20)×105U。若维生素D效果不佳，可应用双氢速甾醇(A～T10)或活性维生素D[1，25-(OH)2D3]制剂骨化三醇(罗钙全)，每天0.25～0.75μg。常用钙剂有葡萄糖酸钙、碳酸钙、氯化钙。新近有维生素D3/碳酸钙(钙尔奇D)、维钙D等制剂可供选用。要求每天摄取元素钙0.6～1.0g。Levine等报告，原发甲旁减慢性低钙血症伴充血性心力衰竭患者，给予补充钙剂及维生素D，多数患者于1周内，随血清钙升至2.0～2.3mmol/L时，临床症状改善，心衰好转，心功能示射血分数增加，但心脏大小无明显改善。为尽可能降低肾结石发生率，治疗期间需监测血钙浓度。通常只需使血钙升至正常范围的低值即可，对药物治疗无效者，可施行甲状旁腺移植术。
(二)预后
Levine等报道，因PTH缺乏所致的慢性低钙血症伴充血性心力衰竭，应给予补充钙剂及维生素D，多数病人于1周内，随血清钙升高至2.0～2.3mmol/L(8～9mg%)时，临床症状明显改善，心衰好转。虽心功能示射血分数增加，但心脏形态却改变不甚明显。为尽可能降低肾结石的发生率，治疗期间定期检测血钙浓度，通常只需使血钙升至正常范围低值即可。此外，继心脏收缩力的增强，心功能改善，心搏血量增多，肾功能也相应的得到恢复，其时血肌酐也可望有所下降。
甲状旁腺功能减退性心肌病护理
1.调整日常生活与工作量，有规律地进行活动和锻炼，避免劳累。
2.保持情绪稳定，避免情绪激动和紧张。
3.保持大便通畅，避免用力大便，多食水果及高纤维素食物。
4.避免寒冷刺激，注意保暖。