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气管先天性疾病–病因、诊断与治疗

气管先天性疾病病因

发病原因：

胚胎学食管和呼吸道在发生过程中均起源于胚胎原肠的前肠，原始食管位于呼吸器官的后方，原肠分前肠，中肠和后肠三个部分。在早期，原肠的头侧和尾侧均闭锁，胚胎发生的第3周末，原肠头侧的咽膜破裂，使前肠与口窝相通，随着心脏向下方移位，食管的长度迅速增加，胚胎发生第21～26日，前肠的两侧呈现喉气管沟，继而上皮生长形成食管气管隔，将食管与气管分隔开，如食管与气管未完全分开，两者管腔相通则形成食管气管瘘，食管气管隔向后偏位或前肠上皮向食管腔生长过度则形成食管闭锁。此外，在食管发育的早期，部分前肠细胞自食管分离出来，并继续生长，则可形成食管重复畸形，大多表现为靠近食管壁的囊肿，有的囊肿与食管腔沟通。

气管先天性疾病预防

本病为一组先天性疾病，故无有效的预防措施，在施行手术的时候应严格小心，防止给患儿带来不必要的伤害，如婴幼儿气管腔细小，术后粘膜水肿，可引致气管阻塞，手术死亡率极高，且长大后吻合口仍然较正常部位狭小，因此宜尽可能推迟到长大后施行手术治疗。

气管先天性疾病并发症 并发症 气胸

(1)皮下气肿：是术后最常见的并发症，与气管前软组织分离过多，气管切口外短内长或皮肤切口缝合过紧有关，自气管套管周围逸出的气体可沿切口进入皮下组织间隙，沿皮下组织蔓延，气肿可达头面，胸腹，但一般多限于颈部，大多数于数日后可自行吸收，不需作特殊处理。

(2)气胸及纵膈气肿：在暴露气管时，向下分离过多，过深，损伤胸膜后，可引起气胸，右侧胸膜顶位置较高，儿童尤甚，故损伤机会较左侧多，轻者无明显症状，严重者可引起窒息，如发现患者气管切开后，呼吸困难缓解或消失，而不久再次出现呼吸困难时，则应考虑气胸，X线拍片可确诊，此时应行胸膜腔穿刺，抽除气体，严重者可行闭式引流术，手术中过多分离气管前筋膜，气体沿气管前筋膜进入纵隔，形成纵隔气肿，对纵隔积气较多者，可于胸骨上方沿气管前壁向下分离，使空气向上逸出。

(3)出血：术中伤口少量出血，可经压迫止血或填入明胶海绵压迫止血，若出血较多，可能有血管损伤，应检查伤口，结扎出血点。

(4)拔管困难：手术时，若节开部位过高，损伤环状软骨，术后可引起声门下狭窄，气管切口太小，置入气管套管时将管壁压入气管;术后感染，肉芽组织增生均可造成气管狭窄，造成拔管困难，此外，插入的气管套管型号偏大，亦不能顺利拔管，有个别带管时间较长的患者，害怕拔管后出现呼吸困难，当堵管时可能自觉呼吸不畅，应逐步更换小号套管，最后堵管无呼吸困难时再行拔管，对拔管困难者，应认真分析原因，行X线拍片或CT检查，直达喉镜，气管镜或纤维气管镜检查，根据不同原因，酌情处理。

气管先天性疾病症状 常见症状 气急 呛咳 新生儿喉喘鸣 三凹征 发绀 呼吸困难 喂食困难 食管瘘

本类疾病出生后即呈现程度轻重不等的阻塞性呼吸困难，吸气时可出现喘鸣，喂食困难，生长发育延缓，狭窄程度严重者吸气时锁骨上窝，肋间软组织和剑突下软组织凹陷，并发呼吸道感染时上述症状加重，气管闭锁，气管狭窄和气管食管瘘较为常见，现分述如下：

（1）气管闭锁(tracheal atresia)

出生后就发绀，往往在产房时就须用气管插管急救，因槠鼙账裙艹＞砹 (laryngeal cleft) 下通至食道，再由食道和远端气管的相连处，到达肺部，虽然病人呼吸得不e，但X光线显示气管裙懿逶谑车龋锤吹牟骞苋匀灰谎保陀骋墒钦庵旨膊×恕

（2）气管-食管瘘

可分为气管-食管瘘和支气管-食管瘘，虽然先天性异常通常在新生儿即可发现，但是前一类型可直到青少年甚至成年才被明确诊断，大部分病例有长期喂奶呛咳史或咳嗽史，常咳出食物颗粒，偶尔合并支气管扩张。

（3）气管狭窄

先天性气管狭窄的患儿，如果狭窄不是很严重，可到青少年时期才表现出临床症状，包括：

1.气急，呼吸困难，体力活动或呼吸道内分泌物增多时可加重。

2.随着狭窄程度加重，呈现进行性呼吸困难，吸气时出现喘鸣。

3.狭窄程度严重者吸气时，锁骨上窝，肋间软组织，上腹部同时凹陷(三凹征)。

气管先天性疾病的检查

1、x线气管断层摄片可发现狭窄气管。

2、内窥镜检查可以发生病变处。

3、气管碘油造影检查虽对诊断气管狭窄及t解狭窄范围均有价值，但有加重气管梗阻的危险，值得注意，但在气管食管瘘的患者上，碘油造影可以有效地显示出瘘口。

4、CT检查和吞钡检查可用于检查气管-食管瘘。

气管先天性疾病诊断鉴别

（1）气管闭锁或缺如：这种病例出生时即死亡，但喉和肺可发育正常，有时支气管与食管相通。

（2）气管食管瘘：先天性食管闭锁伴食管气管瘘可分为5型 :

Ⅰ型：食管近端及远端均闭锁,无食管气管瘘。

Ⅱ型：食管近端有瘘与气管相通,食管远端呈盲端。

Ⅲ型：食管近端闭锁呈盲端,远端有瘘与气管相通。

Ⅳ型：食管近端与远端均与气管相通。

Ⅴ型：食管无闭锁,仅有食管气管瘘。

最常见为Ⅲ型,约占85%~93%，本例为Ⅳ型,比较罕见，食管闭锁的典型临床表现为生后喂奶后呛咳,同时出现呼吸困难及面色发绀，患儿有唾液过多,可见带泡沫的唾液从口腔，鼻孔溢出，当怀疑食管闭锁时,经鼻孔或口腔插入胃管,正常小儿可顺利进入胃内,而食管闭锁患儿插管约8~12 cm即受阻,或导管屡次从口腔翻出,X线检查能明确诊断，经导管注入1 ml造影剂即可显示食管上段的盲袋及其位置，第Ⅳ型表现为食管上段盲端有碘剂流入气管内,同时胃肠内充气,造影剂可经气管入另一瘘口至食管远端。

（3）气管蹼：气管腔内呈现薄层结缔组织隔膜，隔膜中央部分有小孔，供气体通过，气管蹼常位于环状软骨下方，气管X线断层摄片及内窥镜检查明确诊断后，可经气管镜切除隔膜，隔膜长而厚者先在气管蹼下方施行气管切开，插入导管，待长大后再切除气管蹼。

（4）先天性气管狭窄：气管壁发育无异常但管腔狭窄，狭窄病变的范围和形态有三种类型：

①气管全段狭窄：环状软骨内径正常，环状软骨下方的气管腔全段狭窄，隆突上方狭窄程度最为严重，有时内径仅数毫米，主支气管正常，

②气管漏斗状狭窄：可发生在气管上段，中段或下段，狭窄段长短不一，狭窄段上方气管口径正常，狭窄段内径逐渐狭小呈漏斗状，

③气管短段狭窄：常发生在气管下段，窄段长短不等，可伴有支气管异常，此型最多见。

气管先天性疾病治疗

气管先天性疾病护理

1.食疗方由于先天性心脏病患者在不同年龄的病理生理、血流动力学改变不完全一致，先天性心脏病患者饮食方面要作相应的调整。

2.尽可能采用母乳喂养，并采取少量多餐的方式，按需喂奶。