房间隔缺损–病因、诊断与治疗
Category : 心胸外科
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房间隔缺损病因
隔缺损是最常见的先天性心脏病，约占先心病的10～15%，男女之比为1∶2。
继发孔型房间隔缺损由于正常左，右心房之间存在着压力阶差，左房的氧合血经缺损分流至右房，体循环血流量减少，可引起患儿发育迟缓，体力活动受到一定限制，部分患者亦可无明显症状，氧合血进入肺循环后可引起肺小血管内膜增生及中层肥厚等病变，导致肺动脉压及肺血管阻力升高，但其进程较缓慢，多出现在成人患者。
原发孔型房间隔缺损又称部分心内膜垫缺损或房室管畸形，在胚胎发育过程中心内膜垫发育缺陷所致，形成一个半月形的大型房间隔缺损，位在冠状静脉窦的前下方，缺损下缘邻近二尖瓣环，常伴有二尖瓣裂。
房间隔缺损(ASD)为临床上常见的先天性心脏畸形，是原始房间隔在胚胎发育过程中出现异常，致左、右心房之间遗留孔隙。房间隔缺损可单独发生，也可与其他类型的心血管畸形并存，女性多见，男女之比约1:3。由于心房水平存在分流，可引起相应的血流动力学异常。 从房间隔缺损的发生学方面可将其分为原发孔房间隔缺损和继发孔房间隔缺损两大类。由于原发孔房间隔缺损常伴有二尖瓣和三尖瓣的畸形。继发孔房间隔缺损根据缺损出现的部位分为中央型缺损(卵圆窝型缺损)、上腔型缺损(静脉窦型缺损)、下腔型缺损和混合型缺损等四种类型。
房间隔缺损预防
1、戒除不良生活习惯包括孕妇本人及其配偶，如嗜烟、酗酒等；
2、孕前积极治疗影响胎儿发育的疾病如糖尿病、红斑狼疮、贫血等。
房间隔缺损并发症 并发症 支气管肺炎充血性心力衰竭肺水肿
常并发支气管肺炎，充血性心力衰竭，肺水肿及亚急性细菌性心内膜炎。
房间隔缺损图册 房间隔缺损症状 常见症状 紫绀 气短 心悸 疲劳 心力衰竭 心血管造影见双球征 肺动脉瓣区可听…
继发孔型房间隔缺损：活动后心悸，气短，疲劳是最常见的症状，但部分儿童可无明显症状，房性心律紊乱多见成年患者，若有严重肺动脉高压引起右向左分流者，出现紫绀。
原发孔型房间隔缺损：活动后感心悸，气短，易发生呼吸道感染，伴有严重二尖瓣关闭不全者，早期可出现心力衰竭及肺动脉高压等症状，患儿发育迟缓，心脏扩大，心前区隆起。
房间隔缺损的检查
1.心电图。
2.胸部X线：继发孔型房间隔缺损：肺纹增多，右房，右室增大，肺动脉段隆突，主动脉结较小；原发孔型房间隔缺损：肺纹增多，右心室增大，肺动脉段突出明显，二尖瓣关闭不全明显者左心室亦增大。
3.超声心动图。
4.右心导管检查：继发孔型房间隔缺损：右心房平均血氧含量高出上，下腔静脉平均血氧含量1.9容积%，肺动脉压可有不同程度的升高；原发孔型房间隔缺损：心房水平有左向右分流，并可测定肺动脉压。
房间隔缺损诊断鉴别
据典型的体征和实验室检查结果，诊断并不困难，但需与以下情况鉴别。
鉴别诊断
（一）本病体征不很明显的病人需与正常生理情况相鉴别：如仅在胸骨左缘第2肋间闻及2级吹风样收缩期杂音，伴有第二心音分裂或亢进，则在正常儿童中亦常见到，此时如进行X线，心电图，超声心动图检查发现有本病的征象，才可考虑进一步做右心导管检查等确诊。
（二）较大的心室间隔缺损：因左至右的分流量大，其X线，心电图表现与本病可极为相似，体征方面亦可有肺动脉瓣区第二心音的亢进或分裂，因此可能造成鉴别诊断上的困难。
但室间隔缺损杂音的位置较低，常在胸骨左缘第3，第4肋间，且多伴震颤，左心室常有增大等可资鉴别，但在儿童病人，尤其是与第一孔未闭型的鉴别仍然不易，此时超声心动图，右心导管检查等有助于确立诊断。
此外，左心室-右心房沟通（一种特殊类型的心室间隔缺损）的病人，其体征类似高位心室间隔缺损，右心导管检查结果类似心房间隔缺损，也要注意鉴别。
（三）瓣膜型单纯肺动脉口狭窄：其体征，X线和心电图的表现，与本病有许多相似之处，有时可造成鉴别上的困难，但瓣膜型肺动脉口狭窄时，杂音较响，常伴有震颤，而肺动脉瓣区第二心音减轻或听不见；X线片示肺野清晰，肺纹稀少，可资鉴别，超声心动图见肺动脉瓣的异常，右心导管检查发现右心室与肺动脉间有收缩期压力阶差，而无分流的证据，则可确诊。
（四）原发性肺动脉高压：其体征和心电图表现，与本病颇为相似；X线检查亦可发现肺动脉总干弧凸出，肺门血管影增粗，右心室和右心房增大；但肺野不充血或反而清晰，可资鉴别，右心导管检查可发现肺动脉压明显增高而无左至右分流的证据。
房间隔缺损治疗
继发孔型房间隔缺损：房间隔缺损诊断确立，即使患儿无明显症状也应手术治疗，继发孔房间隔缺损的外科治疗已取得良好疗效，术后患儿生长发育正常，可从事正常的工作和劳动，手术死亡率降至1%以下。
原发孔型房间隔缺损：确定诊断后更应尽早手术治疗，手术应在体外循环下进行，首先修补二尖瓣裂，然后以补片修补房间隔缺损。
房间隔缺损护理
1、积极做好产前检查工作，预防感冒，应尽量避免使用已经证实有致畸胎作用的药物避免接触有毒有害物质；
2、对高龄产妇有先心病家族史夫妇一方有严重疾病或缺陷者，应重点监测。