外阴神经鞘瘤–病因、诊断与治疗
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外阴神经鞘瘤病因
(一)发病原因
目前一般认为外阴神经鞘瘤是来源于外胚层的施万细胞(schwann cell)，以往有人认为其来源于中胚层神经鞘。
(二)发病机制
外阴神经鞘瘤为孤立生长缓慢的良性肿瘤，多呈圆形，直径为4cm大小，少数可达10cm，肿瘤可有完整的包膜切面实性，白色韧带，常见淡黄色斑区，可伴少数囊腔，含淡黄色液体，也有以囊性为主者，肿瘤表面血管丰富，有完整的包膜。
镜下见包膜内有许多小血管，部分肿瘤细胞排列紊乱，结缔组织呈细网状，并可见组织变性而形成的小囊肿，囊腔内充满液体，另一部分肿瘤细胞排列较密集，核长，梭形成栅栏状排列，同时与无核区域相同，肿瘤的另一特点是在许多血管周围有一层厚的胶原纤维鞘。
外阴神经鞘瘤多数认为是由周围神经的雪旺鞘所形成的肿瘤，可以原发，也可因外伤或其他刺激所引起，多与神经纤维瘤伴发，发生于外阴部的神经鞘瘤常常为圆形，生长缓慢，有阵发性疼痛的特点。
外阴神经鞘瘤预防
1、定期体检：以达到早期发现、早期诊断、早期治疗。
2、做好随访：防止病情恶化。
3、注意个人卫生，特别是经期和产褥期阴部的卫生。
外阴神经鞘瘤并发症 并发症 神经纤维瘤
伴发神经纤维瘤。
外阴神经鞘瘤症状 常见症状 结节 外阴压痛 外阴痛
外阴神经鞘瘤常见于四肢及阴部，通常表现为圆形的皮下结节，为单发，也可多发，呈大小不等柔软，散在的肿块，一般无自觉症状，有时伴有疼痛和压痛。
外阴神经鞘瘤的检查
免疫组化检查，肿瘤标志物检查。
组织病理检查。
外阴神经鞘瘤诊断鉴别
根据临床上有阵发性疼痛的特点及实验室相关检查，可进行初步的诊断，但仍需要取活体组织行病理检查进行确诊。
主要与平滑肌瘤鉴别，前者指神经鞘瘤常有波浪核状，胞质淡染色，如细丝状，后者核钝圆，胞质红染，免疫组化染色，前者S-100和NSE阳性，后者SMA阳性。
外阴神经鞘瘤治疗
治疗前应该对该病症状和相关的禁忌进行详细的了解等。
一、手术治疗
(1)适应症：
早期患者：手术为首选，根据发病部位根治性外阴切除术、一侧外阴切除术、根治性阴蒂切除术或前盆腔除脏术。
转移病人：如妇检或影像学提示淋巴结有转移可能，可行淋巴结取样活检。
(2)局限：
常规淋巴结切除并不推崇，因为该瘤大多为血行传播。
二、放疗
(1)疗效：
放疗的作用尚不确切，有研究指出，当外阴肿块巨大无法根治性切除，在术前予以外照射，结果肿块缩小了约50%。
(2)局限：
对于合并有神经纤维瘤病的患者需慎用，因为会增加继发肿瘤的可能。
三、化疗
(1)适应症：对于不能手术切除或不能彻底切除获根治者，可给以化疗。
(2)疗效：化疗对转移病灶的效果优于局部复发病灶。
(3)化疗方案：VAC(长春新碱、放线菌素D和环磷酰胺)、多柔比星(阿霉素)和异环磷酰胺。
但有学者认为单用多柔比星(阿霉素)和多柔比星(阿霉素)与其他药物联合应用后的总生存率和疾病缓解生存率并无差异。
Lambrou等建议对肿块>5cm、位于深部组织、高度恶性等有复发高危因素的患者予以术后多柔比星(阿霉素)治疗。
外阴神经鞘瘤护理
1.注意适当休息，勿过劳掌握动静结合，休息好，有利于疲劳的恢复;运动可以增强体力，增强抗病能力，两者相结合，可更好的恢复。
2.继续服用药物，做好护理。
3.保持良好的心态非常重要，保持心情舒畅，有乐观、豁达的精神、坚强战胜疾病的信心。不要恐惧，只有这样，才能调动人的主观能动性，提高机体的免疫功能。
4.适当的营养供给，在如今的生活条件下，不宜过多强调高糖、高蛋白、高维生素及低脂肪饮食。但营养的搭配要平衡，荤素搭配，多吃蔬菜、水果、肉类、蛋奶类等，其摄入量依人的胖瘦来决定，严禁烟酒。