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外阴尤因肉瘤–病因、诊断与治疗

外阴尤因肉瘤病因

(一)发病原因

外阴尤文肉瘤/外周型原始神经外胚层瘤是从神经嵴衍生的原始性肿瘤。

(二)发病机制

肿瘤呈分叶状，界限清楚，切面灰白色，质脆，有弹性，中央可见出血，坏死和囊性变。

镜检（25%）：

镜检见大小一致的小圆形细胞巢状分布，排列紧密，细胞边界不清，胞浆少，核圆形，染色质颗粒状，核仁小且不太清楚，核分裂象可见，为1～3/10HPF，部分可伴有局灶Homer-Wright(H-W)菊形团结构或玫瑰花结样结构，间质少，无网状纤维，瘤细胞胞浆PAS阳性，不耐淀粉酶消化，电镜下见未分化间充质细胞，核染色质均匀分布，见糖原聚集，部分可见神经内分泌颗粒。

细胞O13(HBA71抗原;P30/32，MIC2)阳性，波形蛋白，CD99阳性，神经特异性烯醇化酶(NSE)，神经突触素(SY38)，嗜铬素(CgA)，角蛋白部分可呈阳性。

基因排序（18%）：

所有的尤文肉瘤中均有EWS基因的重排，约95%的尤文肉瘤具有因染色体易位-t(11;22)(q24;q12)而致的特异性EWS/FLl-1嵌合基因，少部分具有t(21;22)(q21;q12)而致的EWS/ERG嵌合基因，不管是用反转录聚合酶链反应(RT-PCR)方法检测EWS/FLI-1的转录还是用荧光原位杂交方法(FISH)检测EWS基因的重排，都可以辅助明确诊断。

外阴尤因肉瘤预防

1.定期体检，尽量早发现，早治疗，做好随访。

2.禁食发物：如鱼类、虾、蟹、鸡头、猪头肉、鹅肉、鸡翅、鸡爪等，食后会加重阴部的瘙痒和炎症。

3.尽量少吃辛辣、刺激的食物：例如：洋葱、胡椒、辣椒、花椒、芥菜、茴香。

4.避免吃油炸、油腻的食物：如油条、奶油、黄油、巧克力等，这些食物有助湿增热的作用，会增加白带的分泌量，不利于病情的治疗。

5.戒烟戒酒：烟酒刺激性很强，会加重炎症。

外阴尤因肉瘤并发症 并发症 脂肪瘤

外阴尤文肉瘤较少见，发病在年龄10～45 岁，中位年龄为23 岁。经近年来从免疫组化、电镜、细胞培养、分子生物学多角度研究，发现尤文肉瘤是原始神经外胚层瘤(primitive neuroectodermal-tumor)的一种。所以又被称为外周型原始神经外胚层瘤。晚期肿瘤转移。

外阴尤因肉瘤症状 常见症状 外阴肿胀 外阴痛 外阴压痛

主要表现为外阴缓慢生长的块物，活动，有触痛和波动感，大小0.5～4cm，术前常误诊为脂肪瘤或巴氏腺囊肿。

外阴尤因肉瘤的检查

实验室检查：肿瘤标志物检查、肿瘤分子标志检测。

其他辅助检查：组织病理学检查。

肿瘤筛查是早期发现癌症和癌前病变的重要途径。体检中各项血液检查指标，B超、X光、肛门直肠指检，妇科体检中的巴氏涂片、乳腺钼钯摄片等都是常用的筛查肿瘤的方法。

外阴尤因肉瘤诊断鉴别

根据临床表现和病理学检查可以明确诊断。

Takeshima等提出在HE染色中尤文肉瘤容易误诊为腺癌，而在细胞印片中可清楚见到玫瑰花结样结构，认为必要时可结合细胞印片，另外，还需注意与其他小圆细胞类肿瘤如恶性淋巴瘤，胚胎型横纹肌肉瘤以及恶性黑色素瘤，Merkel细胞癌，脂肪瘤，巴氏腺囊肿等相鉴别。

外阴尤因肉瘤治疗

外阴尤因肉瘤护理

①、保持乐观愉快的情绪。长期出现精神紧张、焦虑、烦燥、悲观等情绪，会使大脑皮质兴奋和抑制过程的平衡失调，所以需要保持愉快的心情。

②、生活节制注意休息、劳逸结合，生活有序，保持乐观、积极、向上的生活态度对预防疾病有很大的帮助。做到茶饭有规律，生存起居有常、不过度劳累、心境开朗，养成良好的生活习惯。

③、合理膳食可多摄入一些高纤维素以及新鲜的蔬菜和水果，营养均衡，包括蛋白质、糖、脂肪、维生素、微量元素和膳食纤维等必需的营养素，荤素搭配，食物品种多元化，充分发挥食物间营养物质的互补作用，对预防此病也很有帮助。