原发性肝内硬化综合征–病因、诊断与治疗
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温馨提示：增加体育锻炼，加强自身免疫力。
原发性肝内硬化综合征病因
病因：
可能是由于自身免疫异常而致隔胆管及小叶间胆管非化脓性破坏性炎症，伴胆小管增生；破坏，瘢痕形成；肝小叶结构破坏，再生结节形成；呈现明显胆汁淤滞的肝硬化组织学改变。
原发性肝内硬化（Hanot）综合征系指肝内胆管的非特异性炎症，纤维化而致肝内胆汁淤积、肝硬化伴结节性增生而产生的一组症候群。现习惯称为原发性胆汁性肝硬化，另名为慢性非化脓性破坏性胆管炎、胆管性肝炎、胆管胆汁性肝硬化，肝内梗阻性胆汁性肝硬化等。本征可能是由于自身免疫异常而致隔胆管及小叶间胆管非化脓性破坏性炎症，伴胆小管增生；破坏，瘢痕形成；肝小叶结构破坏、再生结节形成；呈现明显胆汁淤滞的肝硬化组织学改变。
原发性肝内硬化综合征预防
肝为人体代谢和合成蛋白的主要枢纽，当肝细胞被增生纤维组织分隔，形成结节状假小叶，即肝硬化时，会使各类血管间失去正常关系，肝细胞内营养障碍，导致肝功能障碍，从而出现一系列的生理性病变。静养比药物治疗效果更好，更能提高肝脏自身免疫力，预防肝硬化的产生。休息是保护肝脏的重要措施之一当患者平卧时肝脏的血液要比站立时增多40%，有利于肝细胞恢复，同时，可使门静脉压力降低。休息也可以根据病情不同因人而异。保持正常起居和良好睡眠养成良好的生活习惯，生活起居有规律，保证睡眠，有利于肝病调养，防止并发症发生。饮食方面应提供足够的营养，食物要多样化，供给含氨基酸的高价蛋白质、多种维生素、低脂肪、少渣饮食，要防止粗糙多纤维食物损伤食道静脉，引起大出血。
原发性肝内硬化综合征并发症 并发症 骨质疏松上消化道出血肝性脑病腹水
胆汁淤滞可致脂肪泻，白陶土样便，骨质疏松，病理性骨折，出血等，严重者可出现上消化道出血，肝性脑病及腹水等并发症。
原发性肝内硬化综合征症状 常见症状 胆汁性肝硬化 胆汁淤滞 肝区摩擦音 皮肤瘙痒 肝脾肿大 脂肪泻 骨质疏松 黄疸
临床上多见于女性患者，起病隐匿，全身皮肤瘙痒，继之黄疸且逐渐加深为重度，胆汁淤滞可致脂肪泻，白陶土样便，骨质疏松，病理性骨折，出血等，肝脾肿大明显，皮肤黄色瘤。
原发性肝内硬化综合征的检查
化验检查血清胆红素升高，以直接胆红素升高为主，碱性磷酶，胆固醇，IgM均升高，抗线粒体抗体，平滑肌抗体和抗核抗体阳性，白蛋白减低，γ-球蛋白升高。
原发性肝内硬化综合征诊断鉴别
肝活组织检查有特征性病理改变，在除外肝外梗阻性黄疸和继发性胆汁性肝硬化时可诊断为此病。
与肝外梗阻性黄疸和继发性胆汁性肝硬化相鉴别。
原发性肝内硬化综合征治疗
本病可用肾上腺皮质激素或硫唑嘌呤行免疫抑制治疗。皮肤瘙痒可用抗组织胺类药物或胆酪胺，也可试用氢氧化铝治疗。其他可行对症处理及防治并发症如上消化道出血、肝性脑病及腹水等。
原发性肝内硬化综合征护理
合理的安排休息与活动的时间，补充适当的蛋白、维生素等营养物质。