原发性小血管炎性肾损害–病因、诊断与治疗
Category : 肾内科
温馨提示：早发现，早诊断，早治疗。
原发性小血管炎性肾损害病因
多见于中老年，好发秋冬季节，多数病人有感冒样或药物过敏的前驱表现。以肾脏小动脉炎为主要病变的肾损害。小动脉炎(小血管炎)可发生于全身各脏器，肾脏是最易受累的脏器。引起小血管炎的病因很多，70%原因不明，属原发性；30%继发于各种病，如系统性红斑狼疮、过敏性紫癜、类风湿关节炎及乙型肝炎病毒感染等，均属继发性。
血管炎常见于下列疾病：
①结节性多动脉炎。包括经典的结节性多动脉炎、过敏性血管炎和肉芽肿(丘格-斯特劳斯二氏病)及重叠综合证。
②过敏性血管炎。包括过敏性紫癜、血清病样反应及与感染、肿瘤、结缔组织病有关的血管炎。
③韦格纳氏肉芽肿。
④巨细胞性动脉炎。包括无脉病、颅动脉炎等。
⑤其他血管炎综合证。包括淋巴瘤样肉芽肿病、贝赫切特氏病及血栓闭塞性脉管炎等。临床分类主要根据受累血管大小以及有无肉芽肿形成。
由原发性小血管炎（主要见于显微镜下多动脉炎和韦格内肉芽肿）所致的节段性坏死性肾小球肾炎，常伴肾功能不全的一种疾病，多数病人血清抗中性白细胞胞浆抗体（anti-neutrophil cytoplasmic autoantibodies, ANCA）阳性。多见于中老年，好发秋冬季节，多数病人有感冒样或药物过敏的前驱表现。
原发性小血管炎性肾损害预防
本病无有效预防措施。早发现早治疗是预防的关键。
原发性小血管炎性肾损害并发症 并发症 腹痛咯血鼻窦炎结膜炎虹膜睫状体炎脉络膜炎
常有不规则发热，皮疹，关节痛，肌肉痛，体重下降，腹痛和消化道症状；肺与肾受累程度相一致，表现为过敏性哮喘，咯血或难以控制的肺部感染；部分病人有鼻窦炎，中耳炎及眼部表现(结膜炎，肉芽肿角膜炎，巩膜外层炎，虹膜睫状体炎和脉络膜炎等)。
原发性小血管炎性肾损害症状 常见症状 腹痛 肌肉酸痛 低热 关节疼痛 发热伴有皮疹 蛋白尿 血尿 肾病综合征
一、病史及症状
多见于中老年，好发秋冬季节，多数病人有感冒样或药物过敏的前驱表现，常有不规则发热，皮疹，关节痛，肌肉痛，体重下降，腹痛和消化道症状；肺与肾受累程度相一致，表现为过敏性哮喘，咯血或难以控制的肺部感染；部分病人有鼻窦炎，中耳炎及眼部表现（结膜炎，肉芽肿角膜炎，巩膜外层炎，虹膜睫状体炎和脉络膜炎等）；肾脏受累早期均有血尿，约1/3呈肉眼血尿，多数伴有蛋白尿或肾病综合征，高血压不多见或较轻，半数呈急进性肾小球肾炎表现，若得到及时，有效的治疗，有的病人肾功能可能完全恢复。
二、体检发现
活动期发热较常见，可有轻度贫血貌，眼睑或下肢浮肿，部分病人有皮疹或眼部表现等。
原发性小血管炎性肾损害的检查
（一）尿常规检查有不同程度的蛋白尿，血尿和管型尿。
（二）多数病人贫血，血白细胞增多，偶见嗜酸细胞升高。
（三）急性期血沉快，C反应蛋白定量超过正常，γ-球蛋白常增加。
（四）多数ANCA阳性，是确诊原发性小血管炎的重要依据；ANCA可反映病变的活动性或复发，复发前约4周即可出现ANCA阳性。
（五）Ccr常不同程度下降，血尿素氮，肌酐升高。
（六）胸部X线多表现肺泡出血，小叶性肺炎或局限性成腔性坏死性肺炎； CT扫描可发现鼻窦或眼眶病变；B超检查显示双肾大小正常或增大。
（七）争取及早肾活检可帮助诊断本病。
原发性小血管炎性肾损害诊断鉴别
根据病史、临床症状表现和实验室检查资料可以诊断。
应注意排除Goodpasture综合征、急进性肾炎、系统性红斑狼疮、过敏性紫癜、类风湿性关节炎伴血管炎、冷球蛋白血症等病。可以通过联合胸片、肾穿活检、ANA抗体、Simth抗体、过敏原检测、RF、ESR、Coomb's等检查进行综合判定。
原发性小血管炎性肾损害治疗
一、早期诊断、早期治疗本病是改善预后的关键，应常规采用糖皮质激素和细胞毒药物联合用药的原则，可给予标准激素治疗加用CTX，疗程维持2年以上。
二、急性肾功能进行性恶化的患者，应在透析前提下尽早给予标准激素治疗加CTX冲击治疗，或甲基强的松龙冲击治疗加CTX冲击治疗。血浆置换疗法也有一定的疗效，尤其对于肺出血的作用肯定、迅速。若伴有严重高血容量、顽固性心衰时应紧急透析，使其渡过危险期，为药物治疗创造条件和争得时间。
三、一般治疗：包括休息、饮食、利尿、降血压、抗凝和防治各种并发症等，应根据患者的病情参考原发性肾小球肾炎的治疗。
四、静点大剂量免疫球蛋白及应用单克隆抗T细胞抗体等治疗可能有一定疗效。
五、终末期肾衰的患者按慢性肾衰处理。
原发性小血管炎性肾损害护理
①保持乐观愉快的情绪。长期出现精神紧张、焦虑、烦燥、悲观等情绪，会使大脑皮质兴奋和抑制过程的平衡失调，所以需要保持愉快的心情。
②生活节制注意休息、劳逸结合，生活有序，保持乐观、积极、向上的生活态度。做到茶饭有规律，生存起居有常、不过度劳累、心境开朗，养成良好的生活习惯。
③合理膳食可多摄入一些高纤维素以及新鲜的蔬菜和水果，营养均衡，包括蛋白质、糖、脂肪、维生素、微量元素和膳食纤维等必需的营养素，荤素搭配，食物品种多元化，充分发挥食物间营养物质的互补作用。