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卵巢泡膜细胞瘤–病因、诊断与治疗

卵巢泡膜细胞瘤病因

(一)发病原因

卵巢泡膜细胞瘤来自卵巢间质的特殊间胚叶组织，向卵泡膜细胞分化，形成肿瘤，有学者通过细胞基因分析，发现泡膜细胞瘤有在其他性索间质肿瘤中发现的12号染色体三体(Trisomy 12)，泡膜细胞瘤还存在4号染色体三体(Trisomy 4)，并认为后者是泡膜细胞瘤的第2个肿瘤基因。

(二)发病机制

1.泡膜细胞瘤

(1)大体检查：肿瘤多为单侧，双侧少见，直径1～30cm，平均直径8cm左右，圆形或卵圆形，外表常隆起，呈浅表分叶状，肿瘤实性，质硬或韧，切面实性，可有不同程度的囊腔，偶可见出血灶，黄色，杏黄色斑点或区域被灰白纤维组织分割是其特点，可有灶性或弥漫性水肿。

(2)显微镜下检查：

①肿瘤细胞特征：瘤细胞圆形或短梭形;细胞核圆或卵圆;胞质丰富，均匀或有空泡形成，界限不清，HE染色浅淡，脂肪染色阳性，可见丰富的脂滴，网织纤维染色可见嗜银纤维包绕于每个细胞，这是与颗粒细胞瘤常用的组织化学鉴别方法。

②肿瘤细胞组织排列形态：瘤细胞排列成束，互相交叉，细胞束呈螺纹状或相互吻合的小梁状，这种穿插排列的细胞束间由纤维结缔组织间质分隔，并常见玻璃样变(图1)。

2.黄素化泡膜细胞瘤 系指泡膜细胞瘤的细胞出现黄素化，此时瘤细胞大，呈多角形或圆形，富含脂质，这种黄素化的细胞常灶性分布在泡膜细胞瘤内，纤维间质常见明显的，大片玻璃样变。

3.含Leydig细胞的泡膜纤维瘤 当瘤内有散在或成堆的似睾丸间质细胞的细胞时，若能找到Reinke类晶体，则称其为含Leydig细胞的泡膜细胞瘤。

4.恶性泡膜细胞瘤 罕见，仅有个案报道，瘤细胞密集，肉瘤样，上皮样或异形性，细胞核大，异形，核分裂多[(30～40)/10HPFs]，并可见病理性核分裂象，临床上可出现肿瘤播散和转移，有些作者认为仅从以上形态学表现尚不足以诊断恶性，还需肿瘤具备功能方可诊断，目前由于病例少，关于恶性泡膜细胞瘤的诊断标准尚未统一。

卵巢泡膜细胞瘤预防

保持良好的心态非常重要，保持心情舒畅，有乐观、豁达的精神、坚强战胜疾病的信心。不要恐惧，只有这样，才能调动人的主观能动性，提高机体的免疫功能。

卵巢泡膜细胞瘤并发症 并发症 肠梗阻肺栓塞腹水腹膜炎

合并黄素化泡膜细胞瘤，统计的6例患者均有肠梗阻出现，手术探查发现病变腹膜纤维性增厚4～5mm，并可累及大网膜，小肠等处，显微镜下检查，腹膜病变为被胶原纤维或纤维组织分割的增生纤维母细胞，平滑肌母细胞组成，有慢性炎细胞浸润，卵巢病变其中3例为直径12～31cm的实性包块，另3例卵巢仅轻度增大呈结节状，镜下检查均为黄素化泡膜细胞瘤，6例病人中1例术后2个月死于肺栓塞，4例随诊病人术后8个月～6年无肿瘤复发，类似的病例国内尚未见报道，但是应当引起临床医师的注意，对有腹水，肠梗阻，内分泌紊乱症状的卵巢实性肿瘤患者，要警惕罕见的硬化性腹膜炎的存在。

卵巢泡膜细胞瘤症状 常见症状 腹痛 月经量多 腹部不适 腹水 阴道不规则出血 闭经 腹胀 绝经后出血 男性化

症状和体征

(1)雌激素增高：由于肿瘤分泌雌激素，子宫内膜作为靶器官，往往可以引起增生性病变或癌变，临床常见阴道不规则出血，月经过多，闭经，绝经后出血等症状，Normura等(2001)报道1例泡膜细胞瘤合并子宫腺肉瘤。

(2)男性化表现：约有2%的病例有男性化表现，血中睾酮可以升高，主要在泡膜细胞瘤出现黄素化，囊性变时发生，临床上患者出现多毛，痤疮，声音低哑，阴蒂增大，乳房萎缩，雌激素水平低落等一系列症状，肿瘤切除后上述症状逐渐改善及消失。

(3)腹部不适，腹胀偶有肿瘤扭转，可出现急性腹痛，因患泡膜细胞瘤的年轻患者少，故合并妊娠的报道甚少，但是当合并妊娠时肿瘤容易发生破裂，Takemori等(2000)报道1例泡膜细胞瘤合并腹水的患者，血浆CA125亦增高。

卵巢泡膜细胞瘤的检查

激素水平检测。组织病理学检查。

卵巢泡膜细胞瘤诊断鉴别

诊断

泡膜细胞瘤是较具临床特色的肿瘤，对于老年妇女，有阴道不规则出血症状，雌激素水平升高，附件有实性肿物，或有少数人以男性化变化为主时，均要分析考虑患泡膜细胞瘤的可能，但是由于卵巢颗粒细胞瘤亦有类似的临床症状，更有少数肿瘤既含有颗粒细胞成分，又含有泡膜细胞成分，为颗粒泡膜细胞瘤时不容易在术前做出准确判断，往往需要经过病理检查才可确诊，对此类病人，术前诊断为卵巢颗粒-间质细胞肿瘤亦是完全正确的。

鉴别诊断

与卵巢颗粒细胞瘤相鉴别。

卵巢泡膜细胞瘤治疗

卵巢泡膜细胞瘤护理