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军刀综合征–病因、诊断与治疗

军刀综合征病因

病因：

本征的原因仍不清楚，但是多数学者认为与胚胎期肺的发育异常有关。

发病机制

在肺芽形成期间肺血管移位，血管引流畸形，可能是胚胎期静脉丛，大静脉系统以及脐卵黄静脉系之间的连接支残留所致，心脏右移与肺容积缩小牵拉有关，为继发性改变。

军刀综合征预防

平时需预防感冒，避免受凉。养成合理膳食习惯，保持清淡饮食。多吃新鲜蔬菜及水产品。如青菜、萝卜、海带、紫菜等。宜少食多餐。禁食肥肉及动物内脏，不可吃刺激性强的葱、椒、咖啡等。少吃精制糖、蜂蜜、水果糖、糕点等。加强营养，选用易消化、含足够热量、蛋白质和维生素丰富的食物。如稀饭、牛奶、软米饭、豆浆、鸡蛋、瘦肉，富含维生素A、B、C的新鲜蔬菜和水果等。这些食物可以增强机体抵抗力。 应注意不要喝碳酸饮料、咖啡、浓茶等。

军刀综合征并发症 并发症 咳嗽恶寒发热咯血

并发右肺感染。不同细菌感染引起的右肺感染临床表现差别较大，常见的症状有发热、咳嗽、咳痰，脓性痰或血痰，伴或不伴胸痛;严重者有呼吸困难，呼吸频率加快。右肺叩诊浊音、语颤增强、支气管呼吸音、湿罗音等。血常规提示白细胞计数及中性粒细胞一般增高。痰或胸水标本培养对于病原学诊断较常见。

军刀综合征症状 常见症状 呼吸困难 慢性咳嗽 反复发作右肺感染 咯血 发绀 呼吸音低 眩晕 收缩期杂音 心脏杂音

1.症状

不同程度的呼吸困难，活动时加重，可反复发作右肺感染，出现咳嗽，咯血，发热等症状，也可有慢性咳嗽，哮喘，眩晕，发绀，有的终生无症状，发病年龄不一，多见于10～20岁之间，男女发病率1∶2，部分病例有发育异常。

2.体征

心浊音界右移，似右位心，心脏听诊在胸骨左缘第2肋间可闻及收缩期杂音，右肺呼吸音低，心肺也可无异常体征，如心脏杂音广泛，应注意伴有其他先天性心脏病的可能。

军刀综合征的检查

合并肺部感染时，白细胞可升高。

1.X线检查

可见沿右心缘有弯刀状阴影，心脏向右移位时有右肺发育不全的影像。

2.支气管造影和支气管镜检查

可有右肺发育不全和支气管分支异常，终末细支气管的狭窄和阻塞。

3.心导管检查

可见右心房较周围静脉血氧含量增多，有时导管直接插入肺静脉。

4.血管造影

可见右肺动脉变细，可有体循环系统的动脉进入右肺的情况。

军刀综合征诊断鉴别

根据临床表现和辅助检查可作出诊断，临床可分型，Ⅰ型：右肺发育不全，且有体循环系统向右肺供血者，Ⅱ型：仅有右肺发育不全，无体循环系统向右肺供血者，Ⅲ型：无以上二型的并发畸形者。

临床应与肺部感染和肺炎相鉴别。

军刀综合征治疗

军刀综合征护理

军刀综合征(scimitar syndrome)即肺发育不全综合征，亦称弯刀综合征，最先由Neil等(1960)提出。该征是一种先天性血管畸形，属肺静脉畸形引流的一类型(心下型)。故此在饮食上需要注意避免吃生冷辛辣刺激性的食物，避免暴饮暴食，避免抽烟喝酒。平时需注意预防感冒，避免受凉。注意经常翻身、拍背，促进痰液排除，减少细菌滋生的场所。