先天性高位肩胛–病因、诊断与治疗
Category : 骨外科
温馨提示：对于本病畸形不严重、功能障碍不显著者，不考虑手术治疗，可作些被动和主动的上肢活动。
先天性高位肩胛病因
(一)发病原因
1.胚胎期发育障碍 ，胚胎中肢芽出现的时期约在妊娠第3周，至第5周可见肩胛骨原基，在相当于颈3～7至胸1～2水平，这个阶段正是脊柱发育的关键时期，亦是肩胛骨开始发育的时期，胚胎第6周时原始的肩胛部开始形成，至第9周肩胛骨开始下移，至第2个月，下降完成，位于第2～7胸椎棘突水平，由于某种原因而使肩胛骨不能下降至正常位置，则可造成高位肩胛骨，亦常伴有颈椎和周围锁骨，肋骨等结构的畸形。
2.引起发育障碍的诸因素，什么原因使肩胛骨不能下降到正常位置，目前仍不明确，其原因可能有多种，Horwitz认为属于胚胎发育中的变形：
①羊水过多或过少，使子宫内压力加剧，从而影响肩胛骨下降。
②肩胛骨和脊柱棘突间有异常连接，多为纤维束带或软骨连接。
③肌肉欠缺，不足以拉下肩胛骨。
④肩胛骨发育停止，肩胛骨大小及形态异常，引起肌张力紊乱。
Engel认为，胚胎发育中第四脑室液体外溢，未被吸收而在肢芽内形成压力和炎性反应，引起肩胛骨下降困难。
(二)发病机制
病理变化包括骨和肌肉，肩胛骨的位置高，体积变小，保持胎儿状肩胛骨或早期脊椎动物的肩胛骨形态，即纵径小，横径大，冈上区向前倾斜，肩胛骨内上角和内缘增宽，在肩胛骨与脊柱之间，常有额外骨，称肩胛椎体骨，这是一条菱形的骨板或软骨板，称做“骨桥”，它从肩胛骨的上角开始，至棘突，椎板或一个或数个颈椎横突上，有时，肩胛椎体骨和肩胛骨或椎体骨之间仅有纤维连接，形成良好的“关节”，因相连紧密，肩胛骨被束缚，无法旋转而上举受限。
肩胛带肌肉常有缺失，或发育欠佳，或部分纤维化，此外，往往伴有其他先天性畸形，如肋骨缺如或融合，颈肋，颈椎异常(Klippel-Feil)综合征，半椎体，脊柱裂，锁骨发育不全等。
高位肩胛是指肩胛骨处于高位，往往发育差，形态异常。本病首先由Eulenberg报道，以后Sprengel作了详细介绍，故又称Sprengel畸形。先天性高位肩胛较少见，发病多为单侧，左侧多见，双侧十分罕见，高位肩胛常伴有其他先天性异常，如颈肋、肋骨形成不良及颈椎异常等。
先天性高位肩胛预防
1. 认真对待早期、定期的产前检查及指导，进行一般体检及化验检查。
2. 妇科检查，了解软产道有无异常如有无阴道横纵隔；子宫颈、宫体有无异常如畸肌瘤、旧裂等；有无外生殖道各种炎症感染，盆腔内生殖器官有无疾病如卵巢肿瘤、炎症、包块等;如对妊娠或分娩有影响者应做何种处理、何时处理为宜。
3. 每日生活起居要有规律、避免过劳、保证睡眠时间、每日要有适宜的活动。
4. 保持室内空气清新，不去空气污浊的环境，回避烟酒。
5. 避免精神刺激，保持心情舒畅，发觉自己有心理不良状态及时就医咨询。
6. 注意冷暖，预防疾病，生病用药要遵医嘱。
先天性高位肩胛并发症 并发症 先天性肌性斜颈
可并发肌性斜颈。斜颈是指因一侧胸锁乳突肌挛缩所致的颈部歪斜，头向患侧倾斜，而颜面转向健侧为主要表现的疾病。斜颈可分为先天性肌性斜颈和先天性骨性斜颈。前者是由于一侧胸锁乳突肌挛缩引起的头颈歪斜的先天性颈部畸形，相当多见；后者是因颈椎骨质发育畸形所致的斜颈，较少见。
先天性高位肩胛症状 常见症状 短颈 胸廓畸形 冻结肩
本症左侧多见，表现为耸肩和短颈，从背部观察，最突出的临床表现是肩关节不对称，患侧肩胛骨向前，向上移位，一般移位3～5cm，在锁骨上区偶可摸到肩胛骨的冈上部分，肩胛骨本身较正常侧短小，呈扁宽状，其下端旋转向胸椎棘突，锁骨向上，向外倾斜，患侧的颈部较饱满而缩短，有时可在肩胛骨与脊柱之间触及肩胛椎体骨的骨条或纤维束，正常上臂上举时，肩胛骨与肱骨同步向外旋转，称“肩-肱协同”，有高位肩胛时，这种协同消失，肩肱关节运动一般正常，而肩胛骨的侧向活动和旋转活动受限，肩胛带肌肉系统常有肌力不足，胸锁乳突肌挛缩时可出现斜颈，其他常见的伴随畸形有颈段脊柱侧凸，先天性颈椎融合等。
Cavendish根据畸形程度的不同分为四级：
1.一级：畸形很轻,两侧肩关节在同一平面,畸形不明显,病人穿衣后外观近乎正常。
2.二级：畸形轻，两侧肩关节在同一水平面，或接近同一水平面，但病人穿衣后，畸形还可看出，且在患侧颈蹼处有一包块。
3.三级： 畸形中等，肩关节高于对侧2～5cm，畸形很容易看出。
4.四级：畸形严重，肩关节很高，肩胛骨内上角几乎与枕骨抵触，有时合并短颈畸形。
畸形分级在临床上常常不容易完全做到，特别是双侧畸形病人，但根据畸形程度不同，采取不同的治疗方法，则分级还有一定的参考意义。
先天性高位肩胛的检查
主要为X线检查，应常规拍摄包括颈椎的胸片，可见患侧肩胛骨高于正常侧，斜位片上有时可看到肩胛椎体骨，对个别病例亦可选用CT或MRI检查。
先天性高位肩胛诊断鉴别
根据病史，临床表现和X线检查，诊断不难。
本症的临床表现与翼状肩胛有相似之处，但后者可由进行性肌营养不良，胸长神经损伤所致的前锯肌麻痹以及产瘫等多种因素引起，由于肩胛带肌肉无力，萎缩，故而在前伸双臂时多表现为双侧肩胛骨提升，酷似鸟翼，故而得名，治疗上与本症亦有类似，但需将两侧肩胛骨同时固定至棘突。
先天性高位肩胛治疗
(一)治疗
1.治疗有非手术治疗和手术治疗：
(1)非手术治疗：包括被动和主动的功能锻炼，伸展牵引短缩的肌肉，以改善上肢外展和上举的功能。一级畸形病人适合非手术治疗。某些二、三和四级畸形不能手术的病人，也可进行非手术治疗。
(2)手术治疗：适用于功能障碍和畸形严重的学龄前儿童，但全身无其他畸形者。由于本畸形不单纯是肩胛骨升高，而且常合并该区域的软组织畸形和挛缩，手术结果常不满意。因此选择手术病人时必须考虑到下列因素。
①年龄：在3岁以前的病儿多不能耐受手术。3～6岁手术效果较好。年龄较大的病人手术效果较差。
②畸形的程度：特别严重者，应考虑手术。
③畸形是单侧的还是双侧的：双侧对称的畸形不需手术治疗。
④合并其他畸形情况：如其他畸形严重，则不适合行矫正手术。
⑤功能障碍程度：如果上肢外展和上举的功能减少不多，可不必手术治疗。此外，也应从全身情况和术后疗效考虑是否适合手术。
先天性高位肩胛护理
心理护理
根据患儿年龄特点，制定出结合患儿实际情况的心理护理措施，使其情绪稳定。检查治疗时动作轻巧，多安抚患儿，多给予爱护、夸奖，提高痛阈，取得患儿配合。同时向家长讲明患儿情绪稳定的重要性和必要性，以加强对患儿的支持。