先天性巨尿道症–病因、诊断与治疗
Category : 泌尿外科
温馨提示：本病可能为胚胎期尿道皱褶处的中胚层发育不良引起，亦有认为是尿道板极度扩张所致。
先天性巨尿道症病因
(一)发病原因
可能为胚胎期尿道皱褶处的中胚层发育不良引起，亦有认为是尿道板极度扩张所致，可分为两种类型：
1.舟状巨尿道 合并尿道海绵体发育异常。
2.梭形巨尿道 有阴茎，尿道海绵体发育不良。
以上2种巨尿道均可伴有肾发育不良，异常等并发症，而梭形巨尿道更可因并发其他严重畸形而致早期死亡。
先天性巨尿道症(congenital megalourethra)是指先天性无梗阻的尿道扩张，一般发生于阴茎体部尿道。本病少见，合并有尿道海绵体发育异常，有时也有阴茎海绵体发育异常。巨尿道可为独立的畸形，也常并发不同程度的尿道下裂及上尿路异常，尤其在梅干腹综合征中常见。常呈舟状(scaphoid)及梭状(fusiform)两型，往往伴有上尿路先天畸形，1986年Appel等报道6例并复习35例，均伴有明显的上尿路畸形。但Sharma(1997)报道4例均无其他畸形。
先天性巨尿道症预防
做好产前检查，本病尚无有效预防措施。
先天性巨尿道症并发症 并发症 肾积水隐睾膀胱输尿管反流
本症常伴有其他泌尿系畸形，如肾积水，隐睾，梅干腹综合征，膀胱输尿管反流等。
先天性巨尿道症症状 常见症状 复杂性尿路感染 上尿路结构和功能损害
与先天性尿道憩室症相似，主要表现为尿路梗阻及感染症状，这种巨大的尿道，实际是一个巨大的尿道憩室。
先天性巨尿道症的检查
1.尿道造影 可清楚显示扩张的前尿道，可表现为“新月形”。
2.静脉尿路造影 可显示扩张的前尿道，另外有助于发现上尿路畸形，明确双侧肾脏有无积水。
先天性巨尿道症诊断鉴别
根据临床表现及下尿路影像学检查可明确诊断。
先天性巨尿道症治疗
治疗
早期治疗并发的上尿路畸形，对扩张的巨尿道进行裁剪，紧缩，使其口径与正常尿道相符。如果有严重的阴茎海绵体缺乏，应考虑是否早期做变性手术。
先天性巨尿道症护理
1、防止局部受压，在阴茎敷料外用沙袋压迫，防止切口渗血，减轻水肿。
2、注意膀胱造瘘口尿液是否外漏，导尿管通畅，勿扭曲、受压。
3、注意尿液有无血块、沉淀物，集尿袋每日更换1次。
4、为防止术后阴茎勃起，影响切口愈合，每晚遵医服药。
5、术后12天拆线，以后先挟住导尿管，嘱其能自行排尿，后将膀胱造瘘口尿管拔去。
6、按照医嘱服用药物，抗生素口服出院头2天按标准剂量服用，2天后只需每天晚上服用一次。日常饮食以易消化和高营养饮食为主，适当补充水果、蔬菜及粗纤维食物，保持大便通畅、湿软。
7、正常活动，特别年长患儿不主张卧床。家长不要在患儿面前表现紧张，这样不利患儿身心恢复和发育。