亚急性皮肤红斑狼疮–病因、诊断与治疗
Category : 风湿免疫科
温馨提示：避免在烈日下暴晒。
亚急性皮肤红斑狼疮病因
(一)发病原因
本病病因不明，患者家族中本病发生率明显较高，家族成员中高γ球蛋白血症发病亦较高，这提示本病发病与遗传因素有关，在遗传因素的基础上，由某些外因(日光，紫外线照射)和内因(精神受刺激，心理严重障碍)的作用下，通过神经免疫内分泌网络，导致自身组织细胞抗原性发生改变，最终发生免疫反应而致病。
(二)发病机制
1.亚急性皮肤红斑狼疮的发病机制是，多因素所致人体免疫异常,引起皮肤局限或播散性病理损害。
2.组织病理：本病皮损的病理改变和盘状红斑狼疮有很多相同之处，但很少有毛囊栓形成和角化过度，细胞浸润的深度也较轻，单核细胞浸润通常仅限于真皮上2/3的血管周围及附属器周围，最特征性的改变位于表皮基底层，表现为基底细胞丧失了正常的结构和正常排列方向，在基底细胞间或细胞内形成水肿及空泡，表皮-真皮交界处由于单核细胞浸润而造成部分闭塞，表皮基底细胞层的这种空泡变性十分明显，有时可引起皮下空泡形成，黑色素生成增加及色素转化受阻，可导致表皮下巨噬细胞内黑色素沉着，90%的盘状红斑狼疮病人皮肤活检免疫荧光检查发现，在表皮-真皮交界处有免疫球蛋白的沉着，而亚急性皮肤红斑狼疮病人，其表皮-真皮交界处有免疫球蛋白沉积者仅占40%。
亚急性皮肤红斑狼疮(SCLE)又称浅表性播散性狼疮，亚急性播散性狼疮，牛皮癣型狼疮，播散性盏状狼疮等。本病皮损既与盘状红斑狼疮不同，又与泛发型瘢痕性盘状狼疮不同。本病皮损具有对称性、浅表性，泛发性和无瘢痕形成的特征。
亚急性皮肤红斑狼疮预防
1.避免饮酒和过度疲劳。
2.如对日光过敏，外出时面部可搽用防光剂(如5%宁软膏)，撑伞或戴宽帽，穿长袖衣服和长裤，避免在烈日下暴晒。
3.避免受凉，感冒或其他感染。
亚急性皮肤红斑狼疮并发症 并发症 网状青斑
约40%的病人可发生软腭黏膜损害，这种改变在具有明显系统性表现者尤为多见;约1/5病例出现网状青斑和甲周毛细血管改变;最常见的有关节痛，原因不明的发热和全身不适。
亚急性皮肤红斑狼疮图册 亚急性皮肤红斑狼疮症状 常见症状 胸部丘疹 红斑鳞屑 黏膜损害 丘疹 关节疼痛 网状青斑
本病皮损为广泛性，对称性分布，常累及肩关节，上肢伸侧面，上背部和颈部，皮损开始为小红斑性，轻度脱屑性丘疹，两个形状相同的皮损可融合成一个较大的皮损，这种红斑性丘疹可发展为表面脱屑的丘疹鳞屑形皮损，也可向周围扩散形成环状皮疹，然后融合成多发性环状外形，偶尔同一个病人可出现上述两型皮损，但多以一种为主，常融合形成较大的皮损，在环状皮损中心常见有带灰色的色素脱失，毛细血管扩张和浅表性鳞屑，其周围绕以红斑，这些皮损的边缘偶尔出现小水泡，这是由于严重的表皮基底细胞层病变引起表皮分离所致，皮损消退后，仍然可有色素脱失和毛细血管扩张，色素脱失常持续数月而最后消失，毛细血管扩张可长期存在。
总之，本病和盘状红斑狼疮具有共同的临床特征而又有明显的差别，本病为非瘢痕形成，其脱屑和毛囊栓形成较轻，持续时间较短，分布较广，皮损有融合的倾向，可形成较大的皮损区，其色素改变有时很突出，急性炎症消退后色素消失可持续数月，但不伴有真皮萎缩，为可逆性改变，半数以上病例有弥漫性非瘢痕形成性脱发，且对光敏感较盘状红斑狼疮更为常见，约40%的病人可发生软腭黏膜损害，这种改变在具有明显系统性表现者尤为多见;约1/5病例出现网状青斑和甲周毛细血管改变;约1/5病例可发生盘状红斑狼疮的瘢痕形成性皮损，这些皮损常位于头皮，并且可发生在SCLE出现前许多年，几乎所有的病人都有轻度的系统性表现，最常见的有关节痛，原因不明的发热和全身不适，很少有严重的中枢神经系统损害。
亚急性皮肤红斑狼疮的检查
1.血常规及血沉：一般无贫血现象，可出现白细胞减少，血沉增快。
2.尿常规：少数病人仅有轻度蛋白尿和血尿。
3.免疫学检查：多数病例的LE细胞和抗核抗体阳性，抗SSA，SSB抗体阳性，约1/3的病例有低滴度的抗dsDNA抗体阳性，80%的病例荧光ANA阳性，其中60%的病例在1∶160以上。
4.正常皮肤活检，可于表皮-真皮交界处有免疫复合物沉着。
亚急性皮肤红斑狼疮诊断鉴别
诊断
根据本病皮损具有非固定性，浅表性，非瘢痕性以及恶化和缓解交替发生的特征，无慢性盘状红斑狼疮所特有的固定性及慢性瘢痕形成特征，也无系统性红斑狼疮严 重多系统损害的特征，如中枢神经系统病变，肾脏病变，结合表皮基底细胞层特征性病理改变等，在临床上即可基本确诊，再参考有关实验室检查，如荧光ANA阳 性，抗SSA，SSB抗体阳性，以及HLA-DR3或HLA-B8阳性，即可诊断为SCIE。
鉴别诊断
需要鉴别的疾病基本同盘状红斑狼疮，但需要排除与红斑狼疮相混淆的其他风湿病，如类风湿关节炎，皮肌炎及混合结缔组织病。
亚急性皮肤红斑狼疮治疗
(一)治疗
缓解期的防治措施与盘状狼疮基本相同。一旦病情恶化，必须用激素、免疫抑制剂及羟氯喹，其用药方法及疗程同系统性红斑狼疮，只是用药剂量宜小。
(二)预后
本病无严重生命器官受累，预后较好。
亚急性皮肤红斑狼疮护理
饮食应以清淡而富有营养为主。多吃蔬菜、水果。
少吃油腻过重的食物;少吃狗肉、羊肉等温补食物;少吃不带壳的海鲜、笋、芋等容易过敏的"发物";少吃含化学物质、防腐剂、添加剂的饮料和零食。忌食过酸、过辣、过咸、烟酒等刺激物。